Osteomyelofibrose

Definition

Die Osteomyelofibrose (oder Osteomyelosklerose) ist gekennzeichnet durch eine zunehmende Fibrosierung des Knochenmarks und einer Verdrängung der Blutbildung in Milz und Leber.

Einordnung

Die Osteomyelofibrose gehört mit der Polycythaemia vera, der essentiellen Thrombozythämie und der chronischen myeloischen Leukämie zu den myeloproliferativen Krankheiten, bei denen eine der Blutbildungsreihen oder Bindegewebselemente proliferieren.

Folgen

Verdrängung der dort physiologischerweise beheimateten blutbildenden Zellreihen, konsekutiv Ausweichen der Blutbildung in andere Organen, speziell in die Leber und die Milz. Dadurch kann es zu erheblicher Splenomegalie und auch einer Hepatomegalie kommen.

Symptomatik

Sie ist bestimmt durch die zunehmenden Organgrößen von Leber und Milz und eventuellen Komplikationen wie einer Milzruptur. Zudem kann es zu einer Anämie kommen, die selbst wieder durch Blässe und Leistungsschwäche auffallen kann.

Diagnostik

Knochenmarkpunktion: meist Punctio sicca (kaum oder kein Knochenmark zu erhalten)

Knochenstanze: Fibrosierung und Durchbauung des Knochenmarks

Therapie

In der Regel kommt nur eine symptomatische Behandlung in Betracht. Allerdings kann mit Hydroxyurea und Talidomid in Einzelfällen eine Stagnation erreicht werden. Eine neue Behandlungsmöglichkeit besteht in einer Januskinase-Hemmung durch Ruxolitinib. Diese Substanz führt zu einer Vebesserung des Blutbilds und einer Verkleinerung der Milz, die anzuhalten scheint (siehe hier).

Prognose

Ohne Therapie etwa 2 – 5 Jahre. Eine Langzeit-Therapie mit Ruxolitinib verzögert das Fortschreiten der Fibrose bei fortgeschrittenem myelodysplastischer Fibrose. Unter Ruxolitinib verringert sich die Milzgröße, und es bildet sich die Leukoerythroblastose zurück. 1) 2018 Mar 15;11(1):42. doi: 10.1186/s13045-018-0585-5.

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 


Literatur   [ + ]

1. 2018 Mar 15;11(1):42. doi: 10.1186/s13045-018-0585-5.