Caroli-Syndrom

Das Caroli-Syndrom ist eine angeborene anatomische Anomalie von in der Leber gelegener Gallenwegsäste, die durch ampulläre Erweiterungen gekennzeichnet ist. In ihnen besteht ein hohes Risiko einer lokalen bakteriellen Entzündung (eitrige Cholangitis) und der Bildung entzündlicher Gallensteine. 1) 2017 Sep 20;9(9):e1701. doi: 10.7759/cureus.1701. Die Fehlbildung im Gallengangsystem ist häufig assoziiert mit anderen Fehlbildungen, so mit polyzystischen Veränderungen an den Nieren. 2) 2018 Nov 26;14(2):265-268. doi: 10.1016/j.radcr.2018.11.006.


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Klinik und Verlauf

Ein Caroli-Syndrom wird klinisch erst auffällig, wenn Komplikationen auftreten. Es prädisponiert zu einer intrahepatischen Konkrementbildung und lokalen Cholangitis. Es entstehen Fieber und Schmerzen unter dem rechten Rippenbogen. Meist wird zunächst unter der Annahme einer bakteriellen Gallenwegsentzündung antibiotisch behandelt, ohne die genauere Ursache zu kennen. Allerdings treten in den meisten Fällen solche Symptome episodenhaft immer wieder auf, die sich anamnestisch erfragen lassen. Rezidivierende Gallenwegsentzündungen sollten an ein Caroli-Syndrom als Ursache denken lassen.

Das Caroli-Syndrom kann in jedem Lebensalter auftreten. Bereits bei Kindern im Alter von unter 1 Jahr können Lebenabszesse und Vernarbungen zu lebensbedrohlichen Verläufen führen und zu einer Lebertransplantation zwingen. 3) 2011 Aug;46(8):1638-41. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.04.011.

Bei rezidivierenden Gallengangsentzündungen steigt das Risiko einer malignen Entartung. Gelegentlich findet sich ein cholangioläres Karzinom in der Folge. 4) 1999;11(4):271-6; discussion 276-7.

Diagnostik

Rezidivierende bakterielle Gallenwegsentzündungen veranlassen eine genauer Ursachendiagnostik. Laborwerte lassen eine bakterielle Gallenwegsentzündung in den Fokus gelangen. Entscheidend sind die bildgebenden Verfahren.

Labor

In der akuten Entzündungsphase findet man eine Erhöhung folgender Parameter:

Da die Cholangitis meist nur auf einen Teil der Gallenwege beschränkt ist und die anderen Teile funktionsfähig bleiben, reagieren Bilirubin i.S. und Transaminasen nicht entsprechend mit.

MRCP / ERCP

Über MRCP gelingt der Nachweis von Aussackungen eines Astbereichs des Gallengangsystems und von dort befindlichen Gallensteinen. Peribiliäre Zysten, die manchmal als Differenzialdiagnosen in Betracht kommen, lassen sich jedoch nicht gut differenzieren. 5) 2005 Oct;13(4):379-82. 6) 2013 Aug;17(3):131-4. doi: 10.14701/kjhbps.2013.17.3.131.

Liegt die Aussackung und das Steinmaterial zentral und gut erreichbar, kann versucht werden, über ERC-Methodik eine Befreiung des Galleabflusses aus dem betroffenen Gallengangsast zu erreichen.

Das MRT ist in der Lage, bereits vorgeburtlich die Diagnose einer Caroli-Anomalie zu stellen. Dies kann indiziert sein, wenn bei einer vorgeburtliche Ultraschalluntersuchung andere, leichter erkennbare Anomalien, wie die von (häufig assoziierten) Zystennieren, erkennbar sind, die genauer geklärt werden sollen. 7) 2018 Nov 26;14(2):265-268. doi: 10.1016/j.radcr.2018.11.006.

-> Mehr zur Endoskopischen retrograden Cholangiopancreaticographie (ERCP) und zur MRCP

Therapie

  • Antibiotika als Erstmaßnahme bei einer bakteriellen bzw. eitrigen Cholangitis;
  • Versuch der endoskopischen Steinentfernung durch ERC in geeigneten Fällen als Maßnahme einer sofortigen Drainage von retinierter eitriger Galle (Erreichbarkeit, zentrale Lokalisation) 8) 1998 Feb;10(2):109-12. 9) 1998 Aug;30(6):559-63.;
  • ggf. chirurgische Sanierung, ggf. Segmentresektion der Leber mit Entfernung der erweiterten Gallengänge. Das Langzeitergebnis laut Mitteilung eines Zentrums sehr gut. Es berichtet von folgenden Eingriffen: linksseitige Lobektomie in 11 Fällen, linksseitige Hepatektomie in 8 Fällen, rechtsseitige Hepatektomie in 3 Fällen, Subsegmentektomie in 3 Fällen. Anlage einer biliodigestiven Anastomose in 7 Fällen. 10) 2018 Sep 19;12(4):426-431. doi: 10.5582/bst.2018.01162.
  • Lebertransplantation als ultima ratio. 11) 2011;2011:106487. doi: 10.5402/2011/106487. Epub 2011 Apr 27. 12) 2016 Jan;30(1):3-9. doi: 10.1111/ctr.12640.

Verweise


Literatur   [ + ]

1. 2017 Sep 20;9(9):e1701. doi: 10.7759/cureus.1701.
2, 7. 2018 Nov 26;14(2):265-268. doi: 10.1016/j.radcr.2018.11.006.
3. 2011 Aug;46(8):1638-41. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.04.011.
4. 1999;11(4):271-6; discussion 276-7.
5. 2005 Oct;13(4):379-82.
6. 2013 Aug;17(3):131-4. doi: 10.14701/kjhbps.2013.17.3.131.
8. 1998 Feb;10(2):109-12.
9. 1998 Aug;30(6):559-63.
10. 2018 Sep 19;12(4):426-431. doi: 10.5582/bst.2018.01162.
11. 2011;2011:106487. doi: 10.5402/2011/106487. Epub 2011 Apr 27.
12. 2016 Jan;30(1):3-9. doi: 10.1111/ctr.12640.