Das Reye-Syndrom ist eine akute Erkrankung von Kindern und Jugendlichen mit Enzephalopathie und Erhöhung der Transaminasen und des Ammoniaks im Blut. Typischerweise tritt das Reye-Syndrom nach einem viralen Infekt und unter dem Einfluss von Acetylsalicylsäure auf. (1)Neurol Clin. 1985 Feb;3(1):95-115. doi: 10.1016/S0733-8619(18)31058-2

Entstehung


Die Ätiopathogenese ist unklar. Da das Reye-Syndrom meist (>95%) als Folge einer Einnahme von Acetylsalicylsäure (Aspirin, ASS) im Rahmen eines meist viralen fieberhaften Infekts auftritt, scheint dieses Medikament und eine möglicherweise genetische Störung seines Stoffwechsels eine entscheidende Rolle zu spielen.  (2)Curr Drug Saf. 2009 Jan;4(1):17-21 (3)Drug Saf. 2006;29(12):1111-21 Angeborene Defekte in der Fettsäure-Oxidation führen zu einem Rye-ähnlichen Bild. Eine mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase-Defizienz wurde als biochemische Grundlage für die Bereitschaft zu einem Rye-Syndrom verdächtigt. (4)Pediatr Neurol. 2008 Sep;39(3):198-200. DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2008.06.003 (5)Eur J Pediatr. 1992 Mar;151(3):154-9

Klinik

Zu Beginn akute virale Erkrankung mit grippeähnlichen Prodromi, starkem Erbrechen, nachfolgend oft krankheitsfreies Intervall, dann Auftreten von Somnolenz und Eintrübung bis zum Koma. In über 30% der Fälle kommt es zum Tod durch Stammhirndysfunktion Paediatr. (6)Paediatr Drugs. 2007;9(3):195-204. doi: 10.2165/00148581-200709030-00008

Diagnostik

Labor

Bei Kindern oder Jugendlichen (98% <20 Jahre alt) mit entsprechender Anamnese und Klinik finden sich typischerweise eine starke Erhöhung der Transaminasen, eine Erhöhung des Ammoniums und eine fehlende Erhöhung des Bilirubins.

Sonographie

Die Leber erscheint in der Sonographie oft vergrößert, jedoch selten so verfettet, wie sie histologisch (s.u.) erscheint. Dies liegt möglicherweise an der Feintropfigkeit der Fetteinlagerung in die Leberzellen (Hepatozyten).

Histologie

In der Leberhistologie findet sich eine Leberverfettung, die typischerweise feintropfig (mikrovesikulär) ist und keine Entzündungszeichen aufweist. (7)Arch Dis Child. 1973 Jun;48(6):411-3. doi: 10.1136/adc.48.6.411

Therapie

Die Behandlung besteht im Absetzen von Acetylsalicylsäure und symptomatischen Maßnahmen (wie Fiebersenkung) unter Intensivüberwachung. In seltenen Fällen ist eine Lebertransplantation erforderlich. (8)Turk J Pediatr. 2010 Nov-Dec;52(6):662-4

Verweise

Literatur

  1. ? Nurse Pract. 1997 Dec;22(12):45-6, 49-50, 52-3
  2. ? Drug Saf. 2006;29(12):1111-21
  3. ? Curr Drug Saf. 2009 Jan;4(1):17-21
  4. ? Eur J Pediatr. 1992 Mar;151(3):154-9
  5. ? Hum Mutat. 1992;1(4):271-9
  6. ? Pediatr Neurol. 2008 Sep;39(3):198-200
  7. ? Drugs. 2007;9(3):195-204
  8. ? Turk J Pediatr. 2010 Nov-Dec;52(6):662-4

Literatur[+]