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Definition
MALT-Lymphom (MALT: „mucosa associated lymphatic tissue“) ist eine bösartige lymphatische Krankheit (extranodales Marginalzonen B-cell Lymphom vom MALT-Typ).
Häufigkeit
Das MALT-LYmphom (ein extranodales Randzonenlymphom) tritt bei etwa 9 % der Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphome auf und ist meistens im Magen lokalisiert. (1)J Clin Pathol. 2020 Jul;73(7):378-383. doi: 10.1136/jclinpath-2019-206377
Lokalisationen
Das MALT-Lymphom kommt überwiegend im Magen vor. Das nicht-gastrale MALT-Lymphom findet sich im Dünndarm und Kolon und Rektum (2)J Clin Pathol. 2020 Jul;73(7):378-383. doi: 10.1136/jclinpath-2019-206377, aber auch in verschiedenen extraintestinalen Lokalisationen (3)Gut. 2002 August; 51(2): 148–149, so in der Haut, den Speicheldrüsen, der Orbita, dem lymphatischen Rachenring. In vielen Fällen finden sich dabei Beteiligungen von Lymphknoten oder des Knochenmarks, wodurch sich die Prognose verschlechtert. (4)Oncologist. 2006 Mar;11(3):285-91
Im Magen können neben einem makroskopisch erkennbaren Lymphom mikroskopische Foci vorhanden sein, die Ausgangspunkt für ein Wiederauftreten (Relaps, auch nach Operation) sein können. Eine ähnliche multiple Verteilung mikroskopischer Herde (Foci) im gesamten Integument wird auch beim MALT-Lymphom der Haut diskutiert. (5)Gut. 2002 August; 51(2): 148–149
Pathogenese
Ansammlung von lymphatischen Zellen mit Bildung eines Keimzentrums und einer Mantel- und Marginalzone. Im Magen findet sich zu über 90 % eine Assoziation mit dem Magenkeim Helicobacter pylori (siehe Magenlymphom), in der Haut wurde eine Assoziation mit einer Borrelieninfektion beschrieben. Das nicht Helicobacter-assoziierte MALT-Lymphom ist relativ häufig assoziiert mit Autoimmunkrankheiten. (6)Hum Pathol 2000;31:263–8 (7)J Med Life. 2018 Jul-Sep;11(3):187-193
Klassifikation
Ann Arbor Klassifikation (Stadien I – IV) je nach Beschränkung auf die Mukosa (einzelne oder mehrere Lokalisationen), oder Beteiligung von Lymphknoten, Knochenmark oder Organen.
- Stadium I: Befall von Mukosa und Submukosa, noch ohne Befall benachbarter Lymphknoten;
- Stadium I1 nicht über Submukosa hinaus,
- Stadium I2 über Submukosa hinausreichend.
- Stadium II: Befall von Mukosa und Submukosa mit Befall benachbarter Lymphknoten;
- Stadium II1, nur benachbarte Lymphknoten,
- Stadium II2 entfernte Lymphknoten.
Die Stadien III und IV werden zu „widely disseminated disease“ zusammengefasst.
Therapie
Es kommen Operation, Chemotherapie und Bestrahlung infrage; das Vorgehen ist individuell festzulegen. In jedem Fall ist eine engmaschige Nachkontrolle erforderlich, um Relapse frühzeitig erkennen zu können.
Beim gastralen low-grade-MALT-Lymphom führt eine Helicobacter-Eradikation in etwa 80 % zu einer kompletten Remission, die zu etwa 80 % über 5 Jahre anhält. (8)Leuk Lymphoma 2006; 47: 2110-2114 Eine sorgfältige „watch-and-wait“-Strategie wird empfohlen. (9)World J Gastroenterol 2007 July 14;13(26): 3554-3566
Bei extragastralem MALT-Lymphom ist eine Helicobacter-Eradikation nicht effektiv. (10)J Clin Oncol. 2006 Mar 20;24(9):1370-5
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Verweise
Literatur