Tumore im Kindesalter

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Tumore im Kindesalter sind relaiv selten und haben meist eine genetische Anlagestörung zur Grundlage. Viele von ihnen sind gutartig oder semimaligne. Zu ihnen gehören Neurofibrome im Rahmen einer Neurofibromatose 1)N Engl J Med. 2020 Apr 9;382(15):1430-1442. DOI: 10.1056/NEJMoa1912735., Thymome 2)Pediatr Rep. 2021 Dec 23;14(1):1-7. DOI: 10.3390/pediatric14010001, Keimzelltumore 3)J Pediatr Hematol Oncol. 2014 May;36(4):263-70. DOI: 10.1097/MPH.0000000000000125. , verschiedene Teratome (genetische Fehlanlagen oft mit organartigem Charakter) 4)J Ovarian Res. 2018 Aug 30;11(1):75. DOI: 10.1186/s13048-018-0448-2. 5)Cancer Metastasis Rev. 2020 Mar;39(1):321-329. doi: 10.1007/s10555-020-09844-3. Manche dieser Tumore können maligne entarten. Sie werden daher in der Regel in Kinderzentren mit onkologischer Erfahrung diagnostiziert und behandelt. Hier sind einige häufigere maligne Tumore zusammengestellt.

Wilms-Tumor, Nephroblastom

Das Nephroblastom ist der häufigste Tumor des Urogenitaltrakts im Kindesalter. Es ist ein hochmalignes, embryonales Mischgeschwulst der Niere mit einem Häufigkeitsgipfel im 2. und 3. Lebensjahr. Ein Teil tritt sporadisch auf, ein kleinerer Teil familiär. 6)Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2004 Aug 15;129C(1):29-34. DOI: 10.1002/ajmg.c.30025

Symptome

Vorherrschend sind ein schmerzloser palpabler Tumor im Abdomen (typisch), eine Makrohämaturie (oft das erste auffällige Symptom), Fieber, Abnahme des Allgemeinzustands. Die Palpation der Raumforderung birgt die Gefahr einer Tumorruptur und sollte vorsichtig erfolgen.

Diagnostik

Zu Diagnose führen folgende Untersuchungen: Sonographie, Ausscheidungsurogramm (sichtbare Verdrängung der Kelche), CT (Verdrängung der V. cava. inf.). Nachweis einer Mutation der WT-Gene (u.a. WT1 bei 11p13). 7)PLoS One. 2015 Aug 28;10(8):e0136812. DOI: 10.1371/journal.pone.0136812

Therapie

Die Behandlung beinhaltet in erster Linie eine radikale Nephrektomie (operative Nierenentfernung), eine neo-adjuvante Bestrahlung bei Kindern über 1 Jahr, ggf. eine chemotherapeutische Nachbehandlung. Die Behandlung ist in 75% kurativ.

Neuroblastom

Das Neuroblastom ist ein extrakranialer lokal infiltrierender Tumor der Neuralleistenzellen (Ganglien, Nebennierenmark) mit einem Häufigkeitsgipfel bei Kindern unter 3 Jahren. 8)Neuroblastoma. 2021 Jul 17. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; … Continue reading

Symptome

Vorherrschend sind unklares Fieber, Anämie und eine abdominelle raumfordernde Masse.

Diagnostik

Die Diagnostik beruht auf Sonographie, Ausscheidungsurogramm (keine Verdrängung der Kelche), CT und Bestimmung der Katecholamine im Urin. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung finden sich schon in 70% der Fälle bereits Metastasen.

Therapie

Die Behandlung zentriert sich auf eine lokale Tumorexstirpation, Bestrahlung und Chemotherapie. Es besteht insgesamt eine schlechte Prognose. Eine neue Perspektive scheint in einer EZH2-Hemmung bzw. -Depletion liegen zu können. 9)J Clin Invest. 2018 Jan 2;128(1):446-462. DOI: 10.1172/JCI90793 Eine Depletion induziert einen Abbau von MYC(N) und hemmt das Wachstum von Tumorzellen in MYC(N)-gesteuerten Neuroblastomen. 10)Nat Commun. 2022 Jan 10;13(1):12. DOI: 10.1038/s41467-021-27609-6

Rhabdomysosarkom

Sarkome sind Tumore des Bindegewebes und/oder der Muskulatur und sehr viel seltener als Karzinome (Tumore von Epithelien). Das Rhabdomyosarkom ist ein hochaggressiver von Muskulatur ausgehender Tumor mit häufigster Lokalisation im Genitourinaltrakt (z. B. ausgehend von Harnblase oder Uterus), im Retroperitoneum, an Kopf und Nacken und den Extremitäten. Er ist der häufigste Harnblasentumor des Kindes und bei einer rektalen Untersuchung oder suprapubisch häufig palpabel, dann aber auch schon fortgeschritten.

Ein Checkpoint-Inhibitor (MS-275, Entinostat) scheint, vor allem in Kombination mit einer Radiotherapie, eine therapeutische Perspektive darzustellen. Er scheint das Gewebe gegen hochenergetische Strahlen empfindlicher zu machen (radio-sensitizing)).  11)Int J Mol Sci. 2021 Oct 1;22(19):10671. DOI: 10.3390/ijms221910671

Tumoröse Lymphknotenvergrößerungen

Tumorartige Vergrößerungen von Lymphknoten können verschiedene Ursachen haben. Maligne Lymphome sind die wichtigsten Differenziadiagnosen zu virusbedingten Lymphknotenvergrößerungen, die vor allem bei Mumps extrem ausfallen können. 12)J Laryngol Otol. 2007 May;121(5):501-2. DOI: 10.1017/S0022215106003549

Die Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind B-Zell-Lymphome, die verschiedenartig charakterisiert sind. Ihre Diagnose beruht auf einer histologischen und histochemischen Analyse der Oberflächenmarker und der sezernierten Tumormarker. Die Behandlung hat erhebliche Fortschritte gemacht, so dass, bis auf einige Hochrisikogruppen, die Prognose sehr gut ist. 13)Curr Hematol Malig Rep. 2015 Sep;10(3):237-43. doi: 10.1007/s11899-015-0277-y Für eine rekurrierende Erkrankung kommen eine Immun-Checkpoint-Blockade 14)Chin J Cancer Res. 2020 Jun;32(3):303-318. DOI: 10.21147/j.issn.1000-9604.2020.03.03. sowie eine T-Zell-Therapie (Übertragung tumorspezifischer T-Zellen) mit sehr guten Erfolgen in Betracht. 15)J Clin Oncol. 2021 May 1;39(13):1415-1425. DOI: 10.1200/JCO. 20.02224. Diese Therapieansätze sind auch beim Hodgkin-Lymphom wirksam. 16)Blood Adv. 2017 Dec 12;1(26):2643-2654. DOI: 10.1182/bloodadvances.2017012534.


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Verweise

 


Autor der Seite ist PD Dr. Konrad Buscher (siehe Impressum).


Literatur

Literatur
1 N Engl J Med. 2020 Apr 9;382(15):1430-1442. DOI: 10.1056/NEJMoa1912735.
2 Pediatr Rep. 2021 Dec 23;14(1):1-7. DOI: 10.3390/pediatric14010001
3 J Pediatr Hematol Oncol. 2014 May;36(4):263-70. DOI: 10.1097/MPH.0000000000000125.
4 J Ovarian Res. 2018 Aug 30;11(1):75. DOI: 10.1186/s13048-018-0448-2.
5 Cancer Metastasis Rev. 2020 Mar;39(1):321-329. doi: 10.1007/s10555-020-09844-3.
6 Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2004 Aug 15;129C(1):29-34. DOI: 10.1002/ajmg.c.30025
7 PLoS One. 2015 Aug 28;10(8):e0136812. DOI: 10.1371/journal.pone.0136812
8 Neuroblastoma. 2021 Jul 17. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 28846355
9 J Clin Invest. 2018 Jan 2;128(1):446-462. DOI: 10.1172/JCI90793
10 Nat Commun. 2022 Jan 10;13(1):12. DOI: 10.1038/s41467-021-27609-6
11 Int J Mol Sci. 2021 Oct 1;22(19):10671. DOI: 10.3390/ijms221910671
12 J Laryngol Otol. 2007 May;121(5):501-2. DOI: 10.1017/S0022215106003549
13 Curr Hematol Malig Rep. 2015 Sep;10(3):237-43. doi: 10.1007/s11899-015-0277-y
14 Chin J Cancer Res. 2020 Jun;32(3):303-318. DOI: 10.21147/j.issn.1000-9604.2020.03.03.
15 J Clin Oncol. 2021 May 1;39(13):1415-1425. DOI: 10.1200/JCO. 20.02224.
16 Blood Adv. 2017 Dec 12;1(26):2643-2654. DOI: 10.1182/bloodadvances.2017012534.