Adie-Syndrom

Das Adie-Syndrom (oder auch Holmes-Adie-Syndrom) ist ein klinisches Augenzeichen, das bislang ätiologisch noch nicht geklärt ist: es findet sich eine ein- oder beidseitige pathologische Pupillenreaktion. Sie hat wahrscheinlich keine wesentliche klinische, jedoch eine große differenzialdiagnostische Bedeutung (s. u.).

Oft findet sich eine allmählich zunehmende Hyporeflexie bis zur Areflexie. Zugrunde liegen Störungen des autonomen Nervensystems, die sich auch als kardiovaskuläre Dysfunktion bemerkbar machen kann. 1)J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Sep;82(9):1046-9. DOI: 10.1136/jnnp.2009.195917. Epub 2010 … Continue reading Wenn die Pupillotonie mit einer Hyperhidrosis kombiniert auftritt, wird sie als Ross-Syndrom bezeichnet. 2)Sarao MS, Elnahry AG, Sharma S. Adie Syndrome. 2021 Feb 4. In: StatPearls [Internet]. Treasure … Continue reading

Betroffen sind vorwiegend weibliche Jugendliche und junge Erwachsene.

Die Pupillenreaktion auf Licht und Akkommodation sind meist einseitig verlangsamt und es besteht eine Hypo- bis Areflexie der Muskeleigenreflexe. Möglicherweise handelt es sich um eine (multifokale) autonome Dysregulation; ursächlich wird eine Störung der Synapsen angenommen. 3)J Clin Neurosci. 2000 Sep;7(5):452

Symptome

Das Syndrom ist in erster Linie gekennzeichnet durch

  • Pupillotonie: Verzögerte Reaktion der Pupillen auf Lichteinfall. Bei einseitigem Befall zeigt sich das Bild einer Anisokorie.
  • Akkommodotonie: Verzögerte Reaktion der Pupillen auf Akkommodation (bei Nahakkommodation Miosis).
  • fehlende Achillessehnenreflexe (ASR).
  • Oft zusätzlich vasovagale und kardiovaskuläre Fehlfunktionen, vermehrtes Schwitzen, reduziertes Anpassungsvermögen der Herzfrequenz bei erhaltener Blutdruckregulation. 4)Case Rep Neurol Med. 2017;2017:4919758. doi: 10.1155/2017/4919758. Epub 2017 Mar 27. PMID: … Continue reading 5)J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993 Oct;56(10):1096-102. DOI: 10.1136/jnnp.56.10.1096. PMID: … Continue reading

Das Syndrom ist gelegentlich mit migräneartigen Kopfschmerzen assoziiert. 6)Acta Neurol Belg. 2011 Mar;111(1):66-8. PMID: 21510238.

Differenzialdiagnose

Die wichtigste Differenzialdiagnose der Adie-Pupillotomie ist die Pupillotonie des Argyll-Robertson-Zeichens 7)J Neuroophthalmol. 2006 Jun;26(2):134-8 der Neurolues (aufsteigende Tabes dorsalis, Rückenmarksschwindsucht). Bei ihm handelt es sich um eine fortgeschrittenes Stadium einer bis dahin unbehandelten Geschlechtskrankheit (Infektion mit Treponema pallidum), bei der jedoch die Pupillotomie beidseitig auftritt, die Pupillen dabei relativ eng sind und die Reaktion auf Akkomodation erhalten bleibt (Licht-Nähe-Dissoziation der Pupillenreaktion).

Ein Adie-ähnliches Syndrom kann im Rahmen eines Herpes zoster ophthalmicus auftreten. 8)Bull Soc Belge Ophtalmol. 2007;(303):23-6. PMID: 17894283.

Eine weitere wichtige Differenzialdiagnose ist eine autonome Neuropathie, wie sie beim Diabetes mellitus auftreten kann. 9)Curr Opin Neurol Neurosurg. 1992 Oct;5(5):740-3. PMID: 1392147.


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Verweis

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 

 


Literatur

Literatur
1 J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Sep;82(9):1046-9. DOI: 10.1136/jnnp.2009.195917. Epub 2010 Jun 18. PMID: 20562402.
2 Sarao MS, Elnahry AG, Sharma S. Adie Syndrome. 2021 Feb 4. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 30285366.
3 J Clin Neurosci. 2000 Sep;7(5):452
4 Case Rep Neurol Med. 2017;2017:4919758. doi: 10.1155/2017/4919758. Epub 2017 Mar 27. PMID: 28428900; PMCID: PMC5385912.
5 J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993 Oct;56(10):1096-102. DOI: 10.1136/jnnp.56.10.1096. PMID: 8410009; PMCID: PMC1015239.
6 Acta Neurol Belg. 2011 Mar;111(1):66-8. PMID: 21510238.
7 J Neuroophthalmol. 2006 Jun;26(2):134-8
8 Bull Soc Belge Ophtalmol. 2007;(303):23-6. PMID: 17894283.
9 Curr Opin Neurol Neurosurg. 1992 Oct;5(5):740-3. PMID: 1392147.