Thrombozythämie

Die essenzielle Thrombozythämie ist eine Erkrankung des Knochenmarks, bei der die Zahl der Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut stark erhöht ist. Sie gehört zu den myeloproliferativen Erkrankungen. Sind auch die beiden anderen Stammzellreihen des Knochenmarks, die Bildung der Erythrozyten und der Leukozyten, von der unregulierten Überproduktion betroffen, gehört die essenzielle Thrombozythämie in das Bild der Polyzythämie.


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Entstehung

Ursächlich spielt eine Mutation der Thyrosinkinase JAK2 (JAK2-Mutation-V617F) eine entscheidende Rolle. 1)Semin Thromb Hemost. 2006 Jun;32(4 Pt 2):381-98 Sie beeinflusst die Bildung von den Zytokinen, die die Blutbildung regulieren, so auch die von Thrombopoetin, das die Bildung der Blutplättchen anregt. Auch andere Gene wurden als ursächlich vorgeschlagen 2) 2015 Jul;100(7):893-7. doi: 10.3324/haematol.2014.118299. 3) 2018 Jun;26(3):866-870. doi: 10.7534/j.issn.1009-2137.2018.03.039.

Symptome

Die stark erhöhte Thrombozytenzahl führt zu einem erhöhten Risiko für thromboembolische Ereignisse, und damit auch von tiefer Venenthrombose, Mesenterialvenenthrombose und Schlaganfall. Es können Sehstörungen auftreten und eine Milz- und Lebervergrößerung gefunden werden.

Diagnostik

  • Thrombozytenzahl: Eine starke Erhöhung der Thrombozytenzahl auf über 400000/?l ohne erkennbare Ursache führt zur Vermutung einer essenziellen Thrombozythämie.
  • Bestätigung der Diagnose: Zur Diagnostik gehört eine Knochenmarkbiopsie zur Bestätigung der Diagnose und zur Untersuchung einer möglichen Mitbeteiligung der anderen Stammlinien des Knochenmarks im Sinne einer Polyzythämie.
  • Suche nach Thromben und Embolie: Da bei der essenziellen Thrombozythämie eine erhöhte Gefahr der Bildung von Thrombozytenaggregationen und einer Gerinnselbildung besteht, sollte nach einer tiefen Bein- und Beckenvenenthrombose gesucht werden.
  • Suche nach Entzündungsherden: Es sollten Entzündungsprozesse im Körper, die zu einer paraentzündlichen Thrombozytose führen können, ausgeschlossen werden. Dazu gehört beispielsweise die Suche nach einer schwelenden Appendizitis, Gallenblasenentzündung, Nasennebenhöhlenentzündung oder auch von entzündlichen Zahngranulomen oder eines Zahnwurzelabszesses.

Therapie

Das therapeutische Vorgehen bei einer essenziellen Thrombozythämie richtet sich nach dem Alter, der Zahl der Thrombozyten und nach den Begleiterkrankungen; sie bestimmen das Komplikationsrisiko.

Bei Patienten mit niedrigem Komplikationsrisiko reicht im Allgemeinen ein beobachtendes Zuwarten. Es wird empfohlen, viel Flüssigkeit zu sich zu nehmen, um eine Eindickung des Bluts durch Exsikkose zu vermeiden. Um zusätzliche Thromboserisiken zu senken, sollten Rauchen strikt eingestellt und Östrogene (Antikonzeptiva, postmenopausale Hormonsubstitution) vermieden werden. Es ist viel körperliche Bewegung anzuraten. Stark erhöhtes Körpergewicht sollte gesenkt werden (siehe hier). Thrombozytenaggregationshemmer wie ASS wären je nach Konstellation zur Senkung des Thromboserisikos sinnvoll, vor allem wenn eine Hypertonie, eine koronare Herzkrankheit, eine Fettstoffwechselstörung oder ein Diabetes mellitus besteht.

Bei Patienten mit hohem Komplikationsrisiko (Alter über 60 J, Thrombozytenzahlen über 1.500.000/?l) ist eine Chemotherapie anzuraten. Die meiste Erfahrung besteht in der Anwendung von Hydroxyharnstoff (Hydroxyurea, Hydroxycarbamid, Litalir®). In Betracht können auch Anagrelid (Xagrid®) und Alpha-Interferon gezogen werden.

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 


Literatur   [ + ]

1. Semin Thromb Hemost. 2006 Jun;32(4 Pt 2):381-98
2. 2015 Jul;100(7):893-7. doi: 10.3324/haematol.2014.118299.
3. 2018 Jun;26(3):866-870. doi: 10.7534/j.issn.1009-2137.2018.03.039.