„HELLP-Syndrom – einfach erklärt“ macht das Krankheitsbild, das bei Schwangeren kurz vor der Geburt auftreten und für Mutter und Kind lebensbedrohlich kann, verständlich.
Beim HELLP-Syndrom handelt es sich um eine schwerwiegende Erkrankung, die nur im letzten Drittel der Schwangerschaft (im dritten Trimenon) auftritt und durch Gelbsucht auffällt. „HELLP-Syndrom – einfach erklärt“ macht das Krankheitsbild verständlich.
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Inhaltsverzeichnis
Was der Name bedeutet
Bei Schwangeren im letzten Schwangerschaftsdrittel steht der Blutzerfall (englisch „hemolysis“) im Zentrum; er bedingt die Gelbsucht. Die Leber ist mitbeteiligt, was an den erhöhten Leberwerten (englisch „elevated liver enzymes“) ablesbar ist. Sie kann sogar in ihrer Funktion dramatisch abnehmen. In diesem Rahmen kommt es zu einem allmählichen, raschen oder auch dramatischen Abfall der Blutplättchen (Thrombozyten, englisch „platelets“), was als Thrombozytopenie (englisch „low platelets“) bezeichnet wird.
Damit erklärt sich der Name über die Anfangsbuchstaben: HELLP = Hemolysis + Elevatet Liver enzymes + Low Platetets.
Welche Ursachen angenommen werden
Die genaue Ursache ist unbekannt. Offenbar spielt eine Störung im Aufbau und in der Funktion des Mutterkuchens (Plazenta) eine entscheidende Rolle. Möglicherweise besteht eine genetische Grundlage, indem eine Veränderung nicht eines einzelnen, sondern verschiedener Gene die Wahrscheinlichkeit für die Entstehung eines HELLP-Syndroms erhöhen können. Offenbar kommen dann jedoch noch auslösende Faktoren hinzu, die auch aus der Umwelt kommen können.
Wie diagnostiziert wird
Bei Gelbsucht (Ikterus) denkt man oft zuerst an eine Leberkrankheit mit Gallestau oder einer Störung bei der Bildung von Galle (siehe Die Leber und Normale Funktionen der Leber). Daher werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt:
- eine ausgedehnte Labordiagnostik, die im Falle eines HELLP-Syndroms sowohl eine Erhöhung der Leberwerte als auch von Parametern der Blutzersetzung (Hämolyse) und eine Erniedrigung der Blutplättchen aufweisen (s.u.),
- eine Ultraschalluntersuchung der Leber, die keine Zeichen eines Gallestaus ergibt (s.u.).
- Spezialuntersuchungen zur Abklärung des Verdachts auf eine Leberentzündung (s. u.) und zur Abklärung der Blutzersetzung (Hämolyse).
Was die Laborwerte besagen
Wenn man Blutuntersuchungen durchführt, so findet man zwar krankhaft erhöhte Leberwerte (siehe unter Leberwerte) mit einem Anstieg des gelben Blutfarbstoffs (Bilirubin) vor. Wenn man aber das Bilirubin genauer untersucht, erkennt man, dass es nicht durch einen Gallestau sondern durch eine vermehrte Bildung zustande gekommen sein muss. Und so findet man typischerweise auch die Zeichen erhöht, die für einen vermehrten Blutzerfall (Hämolyse) sprechen. Damit kommt das HELLP-Syndrom nun als allerwahrscheinlichste Diagnose ganz in den Vordergrund der Überlegungen. Die engen Differenzialdiagnosen, die Intrahepatische Schwangerschaftscholestase und die Akute Schwangerschaftsfettleber, weisen keine Hämolyse auf. Das im Verlauf mehrfach durchgeführte Blutbild zeigt, dass die Blutplättchen zu niedrig sind und immer weiter abfallen. Damit sind alle Laborzeichen des HELLP-Syndroms vorhanden. Aber der Arzt kann nun in zweifelnde Überlegungen geraten, ob nicht vielleicht auch eine bakterielle Blutvergiftung (Sepsis) vorliegen könnte, bei der sowohl ein Blutzerfall als auch eine Abnahme der Blutplättchenzahl vorkommt und darüber hinaus auch ein Leberversagen mit erhöhten Leberwerten eintreten kann.
Was der Ultraschall aussagt
In der Schwangerschaft soll eine Strahlenbelastung wenn möglich vermieden werden. Die Sonographie der Leber zeigt jedoch vielfach schon, was man wissen möchte, nämlich ob die Gallenwege gestaut sind. Beim HELLP-Syndrom sind sie es nämlich nicht. Ein Gallestau sollte unbedingt ausgeschlossen sein. Denn beispielsweise Gallensteine können ja auch zufällig in der Schwangerschaft Komplikationen machen.
Welche Spezialuntersuchungen durchgeführt werden sollten
Untersuchungen, die rasch durchgeführt werden sollten, betreffen die Diagnose einer akuten Leberentzündung (Hepatitis). Eine infektiöse Gelbsucht bei einer Leberentzündung durch Krankheitskeime sollte weitgehend ausgeschlossen werden (siehe unter Hepatitis-Serologie). So wird auf Hepatitis B untersucht (durch Bestimmung des HBsAg, ggf. auch durch direkten Virusnachweis per PCR), auf Hepatitis C (durch Bestimmung des Anti-HCV, ggf. auch durch direkten Virusnachweis per PCR) und auf eine EBV-Hepatitis. Andere infektiös bedingte Leberentzündungen sind so selten, dass man bei einer klassischen Laborkonstellation für ein HELLP-Syndrom vielfach auf weitere Untersuchungen verzichtet.
Aber eine Blutkultur auf Bakterien sollte unbedingt erwogen werden, denn eine Blutvergiftung mit Bakterien ruft ähnliche Laborveränderungen (mit Hämolyse, Leberwerterhöhungen und Abfall der Blutplättchen) hervor (s. o.), und die kann man durch positive Blutkulturen nachweisen. Blutkulturen auf Bakterien sind beim HELLP-Syndrom jedoch negativ; und Urinkulturen sollten auch keinen massiven Harnwegsinfekt nachweisen lassen, durch den eine Sepsis zustande kommen kann.
Die Bestimmung der Leukozytenzahl ist wichtig, da ihre Erhöhung eine bakterielle Infektion anzeigen kann. Oft ist sie jedoch nicht ausreichend, da eine Leukozytenvermehrung (Leukozytose) nicht nur einer Infektion, sondern auch dem Stress der Erkrankung zugeschrieben werden kann. Im Zweifelsfall kann die Bestimmung von Procalcitonin weiter helfen, da dieser Parameter eine bakterielle Infektion anzeigt. Ist Procalcitonin im Normbereich, wird eine Sepsis unwahrscheinlich.
Warum das HELLP-Syndrom gefährlich ist
Wenn das HELLP-Syndrom fortschreitet, und das kann innerhalb von Stunden bis 2-3 Tagen geschehen, drohen mütterliche und kindliche Komplikationen: Blutungen (auch Hirnblutungen), Lungenödem, Nierenfunktionsstörung bis hin zum Nierenfunktionsausfall. Es kann zum Kindstod kommen. Patientinnen mit einem HELLP-Syndrom sind unbedingt strengstens und kurzfristig über klinische Untersuchungen und Laborwertkontrollen zu überwachen, damit der richtige Zeitpunkt für eine Schnittentbindung nicht verpasst wird.
Wie behandelt wird
Bei einer schweren Form des HELLP-Syndroms ist die Schnittentbindung (Kaiserschnitt, Sectio) die Therapie der Wahl. Einerseits möchte man dem Kind soviel intrauterine Entwicklung zugestehen, wie möglich, andererseits dürfen weder Kind und Mutter gefährdet werden. Daher ist der richtige Termin zur Sectio nicht immer einfach zu finden. Bei raschem Verlauf dagegen, darf keine Zeit verloren werden! Es gibt Veröffentlichungen über Fälle, bei denen ein äußerst schwerer Verlauf durch eine besondere Form der Blutwäsche beherrscht werden konnte.
Eine neuere Entwicklung besagt, dass Medikamente, die am Entstehungsmechanismus zentral eingreifen (am „Komplementsystem“), zu einer deutlichen Verbesserung der Symptome und zum Rückgang der erhöhten Laborwerte führt, so dass die Schwangerschaft zugunsten der Reife des sich entwickelnden Kindes verlängert werden kann. Mit Eculizumab., einem solchen Medikament, wurden positive Erfahrungen gemacht, die allerdings von anderen Autoren nicht bestätigt werden konnten (siehe hier).
Nach der Entbindung und Entfernung des Mutterkuchens ist die Gefahr für die Mutter weitgehend vorbei. Nachhängende Symptome können oft durch Kortisonpräparate gebessert werden.
Das Kind kann eine angeborene Stoffwechselstörung aufweisen; es gibt dafür Untersuchungen, die zu empfehlen wären (z. B. die Bestimmung von Acylcarnitinen).
Was noch von Interesse ist
- HELLP-Syndrom (Fachinfos)
- Akute Schwangerschaftsfettleber
- Intrahepatische Schwangerschaftscholestase
- Die Leber
- Normale Funktionen der Leber
Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).