Das Budd-Chiari-Syndrom ist durch einen Verschluss von Lebervenen gekennzeichnet (Lebervenenverschlusssyndrom), der den Abfluss des Bluts aus der Leber in Richtung des Herzens behindert. Folge ist eine Vergrößerung des Organs und eine Funktionsbeeinträchtigung, die sich auch auf Verdauungsprozesse ausdehnen kann. Es ist eine Sonderform der Stauungsleber. (1)Prague Med Rep. 2017;118(2-3):69-80. doi: 10.14712/23362936.2017.6. (2)Hepatol Int. 2018 Feb;12(Suppl 1):168-180. doi: 10.1007/s12072-017-9810-5.
→ Lebervergrößerung (Hepatomegalie)
Inhaltsverzeichnis
Entstehung
Dem Budd-Chiari-Syndrom liegt oft liegt eine vermehrte Gerinnbarkeit des Bluts (Hyperkoagulabilität) vor, die zu einem thrombotischen Verschluss einer oder mehrerer Lebervenen führt. Das Syndrom findet sich daher gehäuft bei folgenden Bedingungen:
- Vermehrung der Blutplättchen (Thrombozytose),
- Polyzythämie, die mit einer Eindickung und verminderten Fließeigenschaft des Bluts einhergeht,
- Tumor, der auf die Lebervenen drückt.
Beim Budd-Chiari-Syndrom können nur wenige, aber auch mehrere Venen betroffen sein. Je mehr Venen verschlossen sind, desto ausgeprägter ist die Symptomatik durch den Blutrückstau in das Pfortadersystem. In schweren Fällen kommt es zu einer portalen Hypertension mit Ausbildung von Umgehungskreisläufen und Ösophagusvarizen, die auch bluten können (Ösophagusvarizenblutung).
Sonderform: venoocclusive syndrom
Das „venoocclusive syndrome“ ist eine Sonderform des Budd-Chiari-Syndroms und betrifft die kleinen Aufzweigungen der Lebervenen. Es führt ebenfalls zu einer Blutüberfüllung der Leber aufgrund eines mangelhaften Abflusses. Histologisch erkennt man einen Stau in kleinen Gefäßen (dilatierte Sinusoide).
Als Ursachen kommen Pyrrolizidinalkaloide, eine lokale Bestrahlungsbehandlung oder Chemotherapie oder die Einnahme von pflanzlichen Alkaloiden (bush tea disease), selten andere Substanzen wie Urethan, Thioguanin, Azathioprin und Onkotherapeutika in Betracht.
Symptomatik bei akutem Budd-Chiari
Meist innerhalb weniger Stunden setzen Druckgefühl oder Schmerz im rechten Oberbauch ein, und es entwickelt sich Bauchwasser (Aszites). Laborchemisch kommt es zu einem raschen und teilweise sehr starken Anstieg der Transaminasen (GOT/ASAT meistens höher als GPT/ASAT).
→ Laborwerte bei Leberkrankheiten
Diagnostik
- Nachweis verschlossener Äste der Lebervene mittels Duplexsonographie.
- Diagnostik der Grunderkrankung (z. B. Knochenmarkspunktion)
Therapie
In der akuten Phase kann eine medikamentöse Auflösung der Gerinnsel (Lysetherapie) diskutiert werden und erfolgreich sein. In späteren Phasen kann zur Druckentlastung des Pfortadersystems die Implantation eines Stents (TIPSS) infrage kommen. (3)Prague Med Rep. 2017;118(2-3):69-80. DOI: 10.14712/23362936.2017.6. In einer Statistik über 339 Fälle, in denen nach einer Ballonangioplastie (Erweiterung durch einen Ballonkatheter) ein Stent eingesetzt wurde, betrug die Restenoserate 11,50 % (39/339). Nach wiederholter Angioplastie lag die dauerhafte Durchgängigkeitsrate bei 98,12 %. (4)J Interv Med. 2019 Apr 30;1(3):170-175. doi: 10.19779/j.cnki.2096-3602.2018.03.07
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Verweise
Literatur