Protein S

Kategorie:  Blutgerinnung

Protein S ist ein Gerinnungsfaktor, der Vitamin-K-abhängig in der Leber gebildet wird. Es fungiert als Kofaktor für die enzymatische Wirkung von aktiviertem Protein C (APC). Ein Mangel ist häufige Ursache einer Thromboseneigung.

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Protein-S-Mangel

Ein Protein-S-Mangel führt zu einer verminderten Hemmung der Thrombinbildung und damit zu einer erhöhten Gerinnungsaktivität (Thrombophilie). Er kann angeboren oder erworben sein:

  • Bei schwerer Leberinsuffizienz kann Protein S wie auch die anderen Vitamin-K-abhängigen Faktoren der Gerinnungssystems (II (Prothrombin), VII, IX, X, Protein C und Antithrombin 3) vermindert gebildet werden.
  • Genmutationen des Protein-S-Gens führen zu einem Funktionsverlust. Ein heterozygoter Protein-S-Mangel wird autosomal dominant vererbt und habt ein erhöhtes Thrombose- und Embolierisiko zur Folge [1][2]. Ein genetisch bedingter Protein-S-Mangel kann im frühen Kindesalter aber auch erst im Jugend- oder Erwachsenenalter symptomatisch werden [3]. Im Fall eines 6-jährigen Mädchens mit homozygoter Mutation wurde die Thromboseneigung durch perinatale Purpura fulminans, Katheterthrombosen und Lungenembolien manifest. Sie wurde mit Erfolg durch Rivaroxaban deutlich verringert [4]. Ein Fall eines 50-jährigen Mannes zeigt, dass bereits eine Verminderung der Aktivität auf 38,9% zu einem ischämischen Schlaganfall führen kann [5].

Verweise

Literatur

  1. ? Thromb Haemost. 2007 Sep;98(3):543-56
  2. ? Am J Hematol. 2006 Oct;81(10):787-97
  3. ? Thromb Res. 2015 Jun;135(6):1221-3
  4. ? Pediatrics. 2013 Nov;132(5):e1435-9
  5. ? Mol Med Rep. 2015 Sep;12(3):3279-84