Osteosarkom

Osteosarkom bedeutet bösartiger Tumor des Knochens. Es ist der häufigste Knochentumor des Kindes.

Charakteristika

Beim Osteosarkom handelt es sich um einen malignen Tumor, der meist von den knochenbildenden Zellen der Metaphysen langer Röhrenknochen ausgeht. Zu 50% liegt der Krebs in der Nähe des Kniegelenks, z.B. am distalen Femur oder der proximalen Tibia. Auch der proximale Oberarm kann betroffen sein.

Er betrifft genau wie das Ewing-Sarkom Kinder mit einem Altersgipfel bei 10 Jahren. Jungen sind etwas häufiger als Mädchen betroffen.

Je nach der Zellart, die maligne transfomiert ist, unterscheidet man zwischen Osteosarkomen, die von

  • fibroblastischen (Bindegewebszellen),
  • osteoklastischen (Knochen abbauende Zellen) oder
  • chondroblastischen (Knorpelzellen)

ausgehen.

Inzidenz

Das Osteosarkom ist sehr selten. Die Inzidenz liegt bei 2-3 Fällen auf 1 Mio pro Jahr.

Klinik, Symptome

Die Symptome ähneln stark dem Ewing-Sarkom. Auch die frühe Metastasierung in Lunge und Skelett findet man hier. Differentialdiagnose: Osteomyelitis.
Hauptbefunde:

  • Schmerzen mit Bewegungseinschränkung
  • Schwellung und Überwärmung, Rötung

Diagnostik

  • Röntgen: typische Zeichen sind Spiculae und ein senkrecht zum Knochen wachsender Tumor. Osteolysen (Knochenauflösungsherde) und Periostabhebungen. Ein Röntgen-Thorax dient zur Abklärung möglicher Lungenmetastasen.
  • Computertomographie
  • Skelettszintigraphie
  • Biopsie des Knochens (obligat!)

Therapie

Das prinzipielle Therapieschema lautet, ähnlich wie beim Ewing-Sarkom: Präoperative (neoadjuvante) Chemotherapie zur Verkleinerung der Metastasen und des Primärtumors. Anschließend folgen Operation mit Amputation, Endoprothese und danach eine postoperative Chemotherapie zur Rezidivprophylaxe. Die meisten Therapieregime beinhalten Cisplatin, Doxorubicin und “high-dose” Methotrexat [1]. In Sonderfällen eines extraossären Osteosarkoms wurde mit Gemcitabine plus Docetaxel ein Ansprechen über 14 Monate erzielt [2].

Als adjuvante Therapie wird Mifamurtid empfohlen (s. u.). Es verbessert Lebenserwartung und Lebensqualität junger Patienten mit resektablen Tumoren (siehe hier).

Prognose

Bei intensiver Behandlung liegt die 5-Jahresüberlebenswahrscheinlichkeit für nicht metastasierte Osteosarkome bei etwa 60-70%, für metastasierte bei 30% [3]. Bei operablen Osteosarkomen führt eine anschließende Chemotherapie zu einer Verbesserung des Gesamtüberlebens; die krankheitsfreie Überlebensrate nach 25 Jahren lag bei Patienten, die eine adjuvante Chemotherapie bekamen, bei 28%, bei denen, die nur beobachtet wurden, bei 15% [4].

Mifamurtid (Mepact®) ist ein Immunmodulator mit Antitumoreigenschaften [5], dessen adjuvante Applikation bei der Chemotherapie des kindlichen Osteosarkoms die erwartbare Lebenszeit um 15% steigern soll [6]. Dazu siehe hier.

Verweise

Literatur

  1. ? Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2015;35:e644-7. doi: 10.14694/EdBook_AM.2015.35.e644.
  2. ? Oncol Lett. 2015 Jun;9(6):2567-2571
  3. ? Front Endocrinol (Lausanne). 2015 May 13;6:74. doi: 10.3389/fendo.2015.00074. eCollection 2015
  4. ? Cancer. 2012 Dec 1;118(23):5888-93
  5. ? Paediatr Drugs. 2010 Jun;12(3):141-53
  6. ? Tumour Biol. 2014 Sep;35(9):8771-9