MODY

Autor: Prof. Dr. med. Buscher, Facharzt für Innere Medizin
Nach Leitlinien, Wissenschaft und langjähriger Erfahrung

Artikel aktualisiert am 2. Juli 2017

MODY ist das Akronym für „maturity onset diabetes of the young“. Dies ist ein seltener Typ des Diabetes mellitus beim Jugendlichen, der einerseits klinisch dem Typ-2-Diabetes ähnelt, da er in der Regel nicht insulinpflichtig ist, andererseits auch dem Typ-1-Diabetes, da er bereits in der Jugend auftritt. Gelegentlich wird er als Typ-3-Diabetes eingeordnet. Er macht etwa 1-2% aller Diabetesfälle aus.

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Ätiopathogenese

Der MODY beruht auf einer monogenetisch autosomal-dominanten Störung der Insulinsekretion, nicht der Insulinwirkung. Es besteht keine Insulinresistenz.

Verschiedene genetische Typen sind bekannt (u. a. hepatic nuclear factor (HNF)-1alpha, HNF-1beta, HNF-4alpha, insulin promotor factor-1 NeuroD/BETA2). Bei einem Typ zeigt ursächlich der Glukosesensor der ß-Zellen (eine Glukokinase) falsche Blutzuckerwerte an.

Zu den verschiedenen genetischen MODY-Formen siehe hier.

Diagnostik

Die Diagnose gelangt in die engere differenzialdiagnostische Wahl, wenn bei (in der Regel normalgewichtigen) Jugendlichen zu hohe Blutzuckerwerte nach dem Essen auffallen (postprandiale Hyperglykämie), die sich allmählich verschlechtern, und wenn in der Familie ähnliche Fälle eruierbar sind. Die Diagnose kann molekulargenetisch gesichert werden.

Eine genetische Testung wird empfohlen, wenn folgende Konstellation vorliegt:

  • Diabetes mellitus nach den ADA-Kriterien oder ein Gestationsdiabetes in mindestens 2 Generationen einer Familie,
  • Manifestation beim Indexfall vor dem 35. Lebensjahr,
  • GAD-Antikörper negativ,
  • BMI unter 30.

Besonderheiten

Beim MODY Typ 1 (HNF4a-Gen-Defekt) ist (i. G. zu den Typen 2 und 3, die mild verlaufen) ein progredienter Verlauf mit Entwicklung von Komplikationen zu erwarten.

Beim MODY Typ 2 (Glukokinase-Defekt) ist der Zuckerspiegel meist diätetisch oder mit oralen Antidiabetika einstellbar. Bei einer Schwangerschaft kann sich eine Fötopathie entwickeln. Ein bei der Geburt untergewichtiges Kind bei einer nicht diabetischen Mutter kann einen MODY Typ 2 haben. Der Verlauf ist in der Regel mild.

Bei MODY Typ 3 (HNF1a-Gen-Defekt) besteht eine Überempfindlichkeit gegenüber Sulfonylharnstoffen, daher cave: Es kann bei Therapiebeginn zu Hypoglykämien kommen! Einschleichender Beginn! Metformin wirkt meist schlechter als Sulfonylharnstoffe. Der Verlauf ist in der Regel mild.

Verweise

Fachinformationen

Informationen für Patienten