Lipämie

Lipämie bedeutet fetthaltiges Blut. Sie stellt eine extreme Form einer Hyperlipidämie dar, die durch einen so stark erhöhten Gehalt an Blutfetten gekennzeichnet ist, dass der Überstand eines Blutsenkungsröhrchens milchig trüb statt gelblich klar aussieht.


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Ursachen

Erworbene Lipämie

Lipämisches Plasma in einem BSG-Röhrchen bei einem Patienten mit Zieve-Syndrom.

Eine erworbene erhebliche Hyperlipidämie findet sich postprandial durch fetthaltige Malzeiten bedingt und ist beim Diabetes mellitus gelegentlich zu sehen. Sie kann eine leichte Trübung des Serums hervorrufen.

Beim erworbenen Zieve-Syndrom kann es ebenfalls zu einer nicht genetisch bedingten starken Hyperlipidämie mit Lipämie kommen.

LPL-Defizienz

Eine genetisch bedingte Lipämie führt zu einem bereits mit dem Auge erkennbaren milchig trüben Serum. Sie ist durch eine extrem hohe Konzentration an Chylomikronen bedingt. In der Klassifikation nach Frederickson handelt es sich um eine Hyperlipidämie Typ I. Ihr liegt eine Mangelfunktion der Lipoproteinlipase (LPL) zugrunde, die wiederum auf einer angeborenen Defizienz des Enzyms oder einer Mutation des Apolipoproteins C2 beruhen kann. In sehr seltenen Fällen findet sich ein im Blut zirkulierender Inhibitor der LPL. Eine LPL-Defizienz kommt bei etwa 1 von 1 Mio Menschen vor. Eine Therapiemöglichkeit dieser genetischen Störung zeichnet sich mit Alipogene tiparvovec (Glybera®) ab. Siehe hier.

Bedeutung

Menschen mit einer LPL-Defizienz tragen ein erhöhtes Risiko für eine schwere akute Pankreatitis, Xanthome (große Lipidflecken der Haut), und eine Lipämia retinalis (weiße Flecken in der Retina des Auges).

Therapie

Grundlagen der Behandlung einer erworbenen Lipidämie sind eine fettarme Kost und die Behandlung der Grundkrankheit, z. B. eines Diabetes mellitus oder eines Zieve-Syndroms.

In schweren Fällen mit Auslösung von Bauchspeichelentzündungen ist eine Lipidapherese (Plasmapherese zur Senkung des Blutfettspiegels) erforderlich werden.

Für die genetisch bedingte LPL-Defizienz steht seit 2012 eine Gentherapie zur Verfügung (Alipogene tiparvovec: Glybera ®). Die Einschleusung eines Gens in menschliche Zellen erfolgt über ein modifiziertes Adenovirus, welches mit dem Gen für die funktionsfähigen Lipoproteinlipase gekoppelt ist. Die Therapie führt zu einer Reduktion der Chylomikronämie und der Pankreatitis-Episoden (siehe hier).


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Verweise