Hämoglobin

Artikel aktualisiert am 1. April 2024

Hämoglobin (Hb) ist der rote Blutfarbstoff in den Erythrozyten und verantwortlich für den Sauerstofftransport im Körper. Seine Konzentration im Blut liegt bei etwa 14 – 16 g/dl (bei Frauen etwas niedriger als bei Männern, s. u.).


Allgemeines und Wichtiges

Die Hämoglobinkonzentration wird vom Körper in einen optimalen Bereich einreguliert. Eine bedeutende Rolle dabei spielt Erythropoetin.

Bei einem Hämoglobinmangel kommt es zur Anämie mit einer Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff und Leistungsminderung und muskulärer Schwäche.

Bei einer Hämoglobinüberproduktion (z. B. unter dem Einfluss von Höhenluft oder Erythropoetin) kommt es zur Polyglobulie, einem verbesserten Sauerstofftransport, aber auch zu einer Bluteindickung mit erhöhter Thrombose- und Emboliegefahr.

Genetische Hämoglobinveränderungen (Hämoglobinopathien) sind häufig mit einer Anämie verbunden. Bei einer Anämie unklarer Ursache sollte nach einer Hämoglobinopathie gesucht werden (s. u.).

Stoffwechsel


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Biochemisch besteht das normale Hämoglobin A (HbA) aus einem Komplex aus je 4 Molekülketten, die je aus einem eisenhaltigen Häm und einem Eiweißanteil, dem Globin, bestehen. Von den 4 Globinketten sind je 2 identisch, sie werden als alpha- und beta-Ketten bezeichnet. Das Häm enthält Eisen und vermag Sauerstoff zu binden.

In der fetalen Entwicklungsphase dominiert eine andere Hämoglobinform, das fetale Hämoglobin HbF, das nach der Geburt bald verschwindet und von der Erwachsenenform, dem HbA, abgelöst wird.

Bei der Bildung von Hämoglobin spielen Eisen, Vitamin B12 und Folsäure eine bedeutende Rolle. Mangelt es an einem von ihnen, kommt es zu einem Hämoglobinmangel und damit zu einer Anämie.

Genetische Bildungsstörungen

Es gibt eine Reihe genetischer Bildungsstörungen von Hämoglobin, sie betreffen einerseits die Bildung des Häm und andererseits die der Globinketten. (1)Int J Lab Hematol. 2022 Sep;44 Suppl 1(Suppl 1):28-36.

Abbau des Hämoglobin

Hämoglobin wird beim Abbau von Erythrozyten frei und abgebaut. Ein Abbauprodukt ist Bilirubin, welches von der Leber in die Galle ausgeschieden wird und den Stuhl dunkel färbt. Bei beschleunigtem Abbau roter Blutkörperchen (Hämolyse) steigt die im Blut nachweisbare Bilirubinkonzentration. Sie steigt ebenfalls bei einer Störung der Ausscheidung mit der Galle, also bei einer schweren Leberfunktionsstörung oder einer Störung des Gallenabflusses (Cholestase).

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Funktion des Hämoglobins, Bohr-Effekt

Hämoglobin kommt in hoher Konzentration in Erythrozyten vor und ist für den Dauerstofftransport im Blut verantwortlich. In der Lunge bindet Sauerstoff reversibel an den Häm-Teil des Hämoglobins und im peripheren Gewebe diffundiert unter dem Einfluss von CO2 und dem Abfall des pH-Werts wieder ab. So gibt Hämoglobin Sauerstoff im sauren Bereich der arbeitenden Muskulatur mit hoher CO2-Produktion erleichtert ab; umgekehrt nimmt es Sauerstoff in der Lungen bei CO2-Abgabe erleichtert wieder auf. Sauerstoffaufnahme und -abgabe werden durch pH-abhängige Konformationsänderung im Globinteil beeinflusst (Bohr-Effekt nach Christian Bohr, Vater von Niels Bohr).

Myoglobin ist verwandt mit Hämoglobin

Myoglobin (roter Farbstoff in Muskelzellen) ist mit Hämoglobin eng verwandt; es ist ein Molekül, das als Einzeleinheit ebenfalls mit einem Häm und einem Globinanteil ausgerüstet ist (im Hämoglobin liegen 4 solcher Einheiten zusammen). In der Muskulatur dient Myoglobin als Sauerstoffspeicher, der zur Zellatmung bei hohem Energiebedarf benötigt wird.

Bedeutung des Hämoglobins bei Krankheiten

  • Bei einer Hämolyse wird Hämoglobin aus den Erythrozyten frei und kann zu Symptomen führen, so zu Gefäßspasmen (siehe hier).
  • Kohlenmonoxid (CO), welches z. B. in schlecht ziehenden Öfen entsteht, bindet etwa 300-fach stärker an das Häm des Hämoglobins als Sauerstoff; es führt zu einer starken Einschränkung der Sauerstofftransportkapazität im Blut, was akut lebensgefährlich werden kann.
  • Es gibt verschiedene genetisch determinierte Varianten des normalen Hämoglobins (HbA). Zu ihnen gehört das fetale Hämoglobin (HbF), das Hämoglobin bei Thalassämie oder das HbS bei der Sichelzellanämie (2)Curr Mol Med. 2008 Nov;8(7):600-8. Die Diagnostik der verschiedenen, meist mit einer Anämie assoziierten Hämoglobinopathien, wurde durch Entwicklung neuer Methoden der DNA-Sequenzierung erleichtert. (3)Front Physiol. 2021 Jul 27;12:686689. DOI: 10.3389/fphys.2021.686689.
  • Verschiedene Bildungsstörungen des Häm führen zu Formen der Porphyrie.

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Referenzbereich

Die Normgrenzen für Hämoglobinwerte ändern sich mit dem Alter.

Hämoglobin in g/dl:

  • Kinder / Jugendliche
    • 5 -10 Jahre 11,1 – 14,3;
    • 10 – 12 Jahre 11,9 – 14,7;
    • 12 – 15 Jahre 11,8 – 15;
    • um 15 Jahre 12,8 – 16,8.
  • Erwachsene
    • Frauen: 12,3 – 15,3;
    • Männer: 14,0 – 17,5.

Verschiedene Labore geben gering unterschiedliche Normgrenzen an: bitte beachten!

Erhöhter Wert

Erhöhte Hämoglobin-Werte lassen an folgende Ursachen denken:

  • eine Bluteindickung, wie sie z. B. bei mangelnder Flüssigkeitsaufnahme oder vermehrtem Flüssigkeitsverlust über Nieren, Darm oder Wundflächen der Haut eintreten kann,
  • eine vermehrte Bildung roter Blutkörperchen (Erythrozyten) im Knochenmark (Polyglobulie und Polyzythämie).
    • Chronisch Lungenkranke (z. B. eine COPD oder ein Emphysem) haben reaktiv erhöhte Hb-Werte.
    • Raucher können eine leichte Hb-Erhöhung aufweisen.
    • Eine Eisenspeicherkrankheit (Hämochromatose) kann mit erhöhten Hb-Werten einhergehen.

Siehe auch unter Polyglobulie und Polyzythämie.

Erniedrigter Wert

Erniedrigte Hämoglobin-Werte finden sich bei den verschiedenen Formen der Blutarmut (Anämie).

Zur Differenzierung der verschiedenen Anämie-Formen werden die Retikulozytenzahlen und zusätzliche Erythrozytenparameter zu Hilfe gezogen, insbesondere die Größe der roten Blutkörperchen (MCV) und ihr Hämoglobingehalt (MCH). Meistens liegt bei erniedrigten Hämoglobinwerten eine Eisenmangelanämie mit zu kleinen und zu schwach gefärbten Erythrozyten (mikrozytäre hypochrome Anämie) vor. Deren Ursache ist in der Regel in einem erhöhten Blutverlust und / oder einer verminderten Eisenaufnahme zu suchen.

Siehe auch unter Anämie.

Besonderheiten

Bei der speziellen Diagnostik hämolytischer Erkrankungen wird Hämoglobin nicht im Vollblut bestimmt, sondern im Plasma. Das nicht in Erythrozyten gebundene „freie Hämoglobin“ ist ein Maß für Blutzersetzung (Hämolyse), wie sie bei Autoimmunkrankheiten, Fehltransfusionen, einer Blutvergiftung (Sepsis) oder mechanischen Herzklappen auftreten kann.


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Verweise

Fachinfos

Patienteninfos

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Literatur

Literatur
1Int J Lab Hematol. 2022 Sep;44 Suppl 1(Suppl 1):28-36.
2Curr Mol Med. 2008 Nov;8(7):600-8
3Front Physiol. 2021 Jul 27;12:686689. DOI: 10.3389/fphys.2021.686689.