Purpura Schönlein-Henoch

Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine allergische Vaskultitis bei Kindern, die mit Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen und charakteristischen punktförmigen Blutungen der Haut und Schleimhaut einher geht. Als Komplikation ist eine Glomerulonephritis (IgA-Nephritis) häufig.

Stecknadelkopfgroße Blutpunkte in der Haut (Petechien) sind immer Anlass einer sofortigen Untersuchung auf eine schwerwiegende Erkrankung, bei der differenzialdiagnostisch eine Verminderung der Blutplättchen (Thrombopenie) oder eine Entzündung der kleinsten Blutgefäße (Vasculitis) in Frage kommen.


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Ätiopathogenese

Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine systemische, allergische Reaktion an den kleinsten Blutgefäßen mit guter Prognose. Immunhistologisch zeigen sich IgA-Ablagerungen an den Wänden der kleinsten Gefäße. Die Immunglobuline A sind abnorm glykosyliert und werden daher von der Leber nicht ausreichend entsorgt. Es bilden sich vermehrt IgA-Makroaggregate, die sich an den kleinsten Blutgefäßen ablagern, so auch denen der Haut und der Glomerula der Nieren (IgA-Nephropathie), was deren Symptome erklärt [1]. Bei der Niere tritt durch Schädigung der Glomerula eine Proteinurie und Erythrozyturie auf.

Meist tritt die Purpura nach einem Infekt oder der Einnahme bestimmter Medikamente durch eine überschießende Immunantwort auf. In der Regel heilt sie folgenlos aus, allerdings können bei entsprechender Reaktionsbereitschaft des Immunsystems Rezidive auftreten.

Ein ähnliches Krankheitsbild entsteht durch die leukozytoklastische Vaskulitis.

Diagnostik

Die Kombination von petechialen Blutungen und einer Nephropathie im Sinne einer gomerulären Erythrozyturie und Proteinurie bei Kindern, die gerade einen Infekt durchgemacht oder ein neues Medikament bekommen haben, lässt an eine Purpura Schönlein-Henoch denken. Im Zweifelsfall hilft eine Hautbiopsie; es lassen sich IgA-Aggregate an der Kapillaren der Haut immunhistologisch nachweisen. Eine Nierenbiopsie ist selten erforderlich.

Eine Herzmuskelbeteiligung macht sich manchmal zuerst über Herzrhythmusstörungen bemerkbar. Sie müssen anamnestisch eruiert und durch EKG und ggf. auch durch ein Speicher-EKG gesichert werden. Es folgt eine weitere kardiale Diagnostik, u.a. mit Echokardiographie. Eine histologische Abklärung durch Herzmuskelbiopsie ist i. A. nicht erforderlich.

Eine Beteiligung des Gehirns wird dann zu vermuten sein, wenn ungewöhnliche Schläfrigkeit und geistige Fehlleistungen auffallen. Bildgebende Verfahren helfen diagnostisch weiter.

Assoziationen mit anderen Erkrankungen

Es wird auch über eine Assoziation mit chronisch alkoholischer Leberkrankheit, Alpha-1-Antitrypsinmangel, Krebserkrankungen, monoklonale IgA-Gammopathie, dem Wiscott-Aldrich-Syndrom berichtet [2].

Auslöser

Die Auslöser können sehr unterschiedlich sein. Gemeinsam ist eine immunologische Reaktion, die sich an den kleinsten Blutgefäßen niederschlägt. Verschiedene Infektionen und auch Medikamente wurden als Ursachen beschrieben, so beispielsweise Atemwegsinfekte oder auch eine Brucellose [3]. Medikamente, die als Auslöser in Frage kommen, sind z. B. Ciprofloxacin, Acetylsalicylsäure, Levodopa, Cocain, Carbamazepin, Streptokinase [4] oder Vancomycin [5].

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung. Wichtig ist es, eine begleitende Nierenerkrankung rechtzeitig zu erkennen (Bestimmung des Kreatinin, Untersuchung des Urins auf Erythrozyten), um eine Niereninsuffizienz rechtzeitig erkennen und behandeln zu können. Ist eine IgA-Nephropathie nachweisbar, so wird empfohlen, eine Therapie mit Kortikosteroiden oder Kortikosteroiden plus zytotoxischen Medikamenten einzuleiten [6]. Zur Reduktion der Proteinurie werden ACE-Hemmer empfohlen [7].

Wenn eine begleitende Herzmuskelentzündung (Myokarditis) vorliegt, sollten Herzrhythmusstörungen rechtzeitig erkannt (EKG, Langzeit-EKG) und therapiert werden.

Prognose

Die Prognose der Purpura Schönlein-Henoch ist in der Regel gut. Eine selten begleitende rheumatische Karditis (Herzmuskelentzündung) kann jedoch unter Umständen durch Rhythmusstörungen lebensgefährlich sein, heilt aber meist aus. Auch die oft begleitende Erythrozyturie als Zeichen einer Glomerulonephritis ist meist spontan rückläufig. Allerdings tritt bei 20% der Betroffenen im Beobachtungszeitraum von 20 Jahren eine chronische Niereninsuffizienz ein.

Verweise

Literatur

  1. ? Eur J Pediatr. 2001 Dec;160(12):689-95
  2. ? Eur J Pediatr. 2001;160:689–695
  3. ? Bratisl Lek Listy. 2012;113(8):506-7
  4. ? Eur J Pediatr. 2001;160:689–695
  5. ? J Med Case Rep. 2012 Apr 10;6:106
  6. ? Eur J Pediatr. 2001 Dec;160(12):689-95
  7. ? Curr Opin Pediatr. 2008 Apr;20(2):163-70