Achalasie

Artikel aktualisiert am 23. November 2023

Die Achalasie ist eine Störung des ösophagealen Schluckaktes durch mangelhafte Erschlaffung des Verschlussmechanismus zum Magen hin (unterer Ösophagussphinkter). Sie ist häufig begleitet von verminderter propulsiver Peristaltik im Ösophagus (Vorwärtsbewegung von Geschlucktem). (1)Adv Surg. 2005; 39: 285-314

Inzidenz

Etwa 1 Fall pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Entstehung

Es handelt sich wahrscheinlich um eine erworbene neuromuskuläre Erkrankung bisher unbekannter Genese, bei der eine Störung der Innervation vorliegt.

Einige Befunde sprechen für eine virale Auslösung (Varizella-Zoster-Virus im Auerbach-Plexus). Eine Achalasie kann auch durch Trypanosoma cruci (Südamerika) hervorgerufen werden. Nach neueren Ergebnissen spielen bei der Achalasie offenbar Herpes-Virus-Typ-1-Antigene eine Rolle, die zu einer immunvermittelten entzündlichen Reaktion am unteren Ösophagussphinkter mit Neuronenschädigung führen. (2)Am J Gastroenterol 2008; 1598-1609

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Symptomatik

Dysphagie und  Odynophagie (behindertes Schlucken Gefühl, dass die Speise hinter dem Brustbein stecken bleibt), Regurgitationen mit gehäuften bronchopulmonalen Infekten.

Das Triple-A-Syndrom enthält als wesentliches Symptom eine Achalasie (neben einer ACTH-resistenten Nebenniereninsuffizienz (periphere NNR-Insuffizienz) und einer Alakrimie (mangelhafte Produktion von Tränenflüssigkeit)). (3)Adv Exp Med Biol. 2010;685:1-8. doi: 10.1007/978-1-4419-6448-9_1 Es ist eine seltene, über das AAAS-Gen auf Chromosom 12 autosomal-rezessiv vererbte Krankheit. Wenn eine Achalasie bereits in der Kindheit und frühen Jugend auffällt, sollten Zeichen der NNR-Insuffizienz und die Tränenproduktion mit geprüft werden.

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Diagnostik

Ösophagogastroskopie: Gastroskopie zum Ausschluss maligner und entzündlicher obstruierender Prozesse, Hinweis auf einen spastischen unteren Ösophagussphinkter, Nachweis eines epiphrenischen Divertikels (z. B. Zenker-Divertikel), Untersuchung auf eine Retentionsösophagitis

Röntgenbreischluck: Nachweis der fehlenden Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters und einer stehenden Kontrastmittelsäule, manchmal zusätzlich eines epiphrenischen Divertikels

Manometrie: Nachweis der ungenügenden oder fehlenden Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters bei normalem oder erhöhtem Ruhedruck

Endosonographie: zum Ausschluss einer submukösen Tumorausbreitung mit der Symptomatik einer Achalasie (Pseudoachalasie)

Therapie

Medikamente: Nitropräparate, Kalziumantagonisten (meist nur im Anfangsstadium wirksam)

Ballondilatation: Sie war lange Zeit die erfolgreichste Methode, eine Besserung der Schluckbeschwerden herbeizuführen. Die Wirkung kann wochen- bis monatelang anhalten; dann wird meist eine neuerliche Dilatation erforderlich. Komplikation: Perforation (1-3%), Mortalität unter 1%, Herzrhythmusstörungen. Die Untersuchung wird von Patienten gut toleriert. (4)Katz P.O. et al. Dig. Dis. Sci. 1998; 43: 1973-1977

Operative Therapie: wenn die Ballondilatation keine Verbesserung ergibt kann eine vordere Myotomie (transabdominell, ggf. laparoskopisch) durchgeführt werden. Komplikation: gastroösophagealer Reflux (bis 40%), daher häufig gleichzeitig Fundoplikatio. Die Langzeiterfolgsrate der Myotomie ist sehr gut. (5)J Gastrointest Surg. 2005; 9: 1326-31

Botulinustoxin: Die Injektion in den unteren Ösophagussphinkter führt zur Blockade der cholinergen Innervation und damit zur Erniedrigung des Ruhedrucks. Der Erfolg ist weniger ausgeprägt und hält in der Regel nicht so lange an wie der der Ballondilatation, ist aber risikoärmer. (6)Vaezi M.F. et al. Gut 1999; 44: 231-239

Endoskopische Myotomie des unteren Ösophagussphinkters: Ihre Erfolge sind offenbar anhaltender als die der Ballondilatation, s.o.). In einer vergleichenden Studie über 5 Jahre hatten Patienten, die mit dieser Methode behandelt wurden, durchschnittlich eine länger anhaltende Symptomfreiheit als diejenigen, die mit einer pneumatische Dilatation behandelt wurden (81 % vs. 40%). (7)Lancet Gastroenterol Hepatol. 2022 Oct 4:S2468-1253(22)00300-4. DOI: 10.1016/S2468-1253(22)00300-4

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Verweise

• Die Speiseröhre
• Schluckstörungen
• Ösophagitis

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