Der Vorhofseptumdefekt (atrialer Septumdefekt oder Atriumseptumdefekt, ASD) stellt eine Öffnung zwischen dem rechten und linken Vorhof dar, die sich aus der Entwicklungsgeschichte des Herzens erklärt. Er ist mit zu 10 bis 12 % der angeborenen Herzfehler seltener als der Ventrikelseptumdefekt. Der ASD kann zu einem – je nach Größe – mehr oder weniger ausgeprägten Rechts-links-Shunt und unbehandelt im Laufe von wenigen Jahrzehnten zu einer pulmonalen Hypertonie führen. Nach Shuntumkehr wird er zu einem zyanotischen Vitium (kein rosiger Teint mehr, sondern blaue Lippen). Ein interventioneller oder operativer Verschluss wird meist im jungen Erwachsenenalter angestrebt.
Inhaltsverzeichnis
Typen und Entwicklung
Der Vorhofseptumdefekt entwickelt sich aus dem Foramen ovale, das im fetalen Kreislauf den Blutstrom aus dem rechten in den linken Vorhof leitet. Normalerweise verschließt sich das Foramen nach der Geburt. Es persistiert jedoch gelegentlich symptomlos.
Um das Foramen ovale zu verschließen, wächst eine Septumbrücke (Valvula foraminis) von oben zur Herzbasis (Klappenebene) vor. In einigen Fällen bleibt das Septum unvollständig und erreicht nicht das Endokardkissen, das sich in Klappenebene ausbildet; damit bleibt ein Loch, das den Klappenring nicht erreicht.
In anderen Fällen findet man eine Fehlanlage dieses am Klappenring sich bildenden Endokardkissens, womit das Foramen im unteren Teil offen bleibt. Die tief sitzende Öffnung stellt den Ostium-primum-Defekt (ASD I, Atrioventricularseptumdefekt) dar, die etwas höher gelegene den deutlich häufigeren Ostium-secundum-Defekt (ASD II, Fossa-ovalis-Defekt)). Daneben gibt es seltenere Formen wie den Sinus-coronarius-Defekt oder den Sinus-venosus-Defekt.
Die 3 häufigsten Formen einer pathologischen Öffnung im atrialen Septum sind damit zusammengefasst:
- Foramen ovale: Ein unvollständiges Verwachsen der Valvula foraminis mit dem linken Rand des Foramens (linker Limbus) bedeutet ein offenes Foramen ovale, das zwar einen Blutstrom vom rechten in den linken Vorhof zulässt, wegen einer Ventilfunktion nicht dagegen vom linken in den rechten Vorhof.
- Primärer Vorhofseptumdefekt: Der primäre Vorhofseptumdefekt (Ostium-primum-Defekt, ASD I, Endokardkissendefekt) geht mit einer anatomischen Anomalie und einer mehr oder weniger ausgeprägten Fehlfunktion der Mitralklappe (Herzklappe zwischen linkem Vorhof und linker Kammer) einher.
- Sekundärer Vorhofseptumdefekt: Der sekundäre Vorhofseptumdefekt (Ostium-secundum-Defekt, ASD II) beruht auf einer unvollständigen Ausbildung der Valvula foraminis; es ist zu kurz oder gefenstert.
Pathophysiologie
Je nach der Größe des Vorhofseptumdefekts kommt es trotz des nur geringen Druckunterschieds zwischen linkem und rechtem Vorhof im Laufe der Jahre zu einem mehr oder weniger ausgeprägten Shunt von Blut aus dem linken in den rechten Vorhof und damit zu einer zusätzlichen Mehrdurchblutung der Lungen mit bereits oxigeniertem Blut. Durch den Links-rechts-Shunt kann das Minutenvolumen im kleinen Kreislauf über das 5-fache desjenigen des großen Kreislaufs ausmachen, was den Blutdruck im kleinen Kreislauf erhöht. Durch Abzweigung solcher großen Blutvolumina kann es im großen Kreislauf umgekehrt zu einer Hypotonie kommen.
Die Erhöhung des Blutdrucks im kleinen Kreislauf führt zu einer pulmonalen Hypertonie. Übersteigt der Druck im rechten Vorhof den im linken, kommt es zu einer Shuntumkehr in einen Rechts-links-Shunt, was als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet wird. Er führt zu einer Abnahme der Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut. Der Vorhofseptumdefekt wird damit zu einem zyanotischen Herzvitium. Daher wird der Defekt meist früh chirurgisch verschlossen.
Gekreuzte Embolie
Sowohl ein offenes Foramen ovale als auch ein Vorhofseptumdefekt stellt ein erhöhtes Risiko für passagere Rechts-links-Shunts dar: Eine Erhöhung des Drucks im rechten Vorhof z. B. beim Husten oder Niesen führt dann zu einem Blutjet in den linken Vorhof und damit unter Umgehung der Lungen in den großen Kreislauf. Ein Embolus kann vom rechten in den linken Vorhof kreuzen, und es kommt es zu einer „gekreuzten“ Embolie in den großen Kreislauf. So kann eine tiefe Venenthrombose nicht nur ein Risiko für eine Lungenembolie, sondern z. B. auch für einen embolisch bedingten Schlaganfall darstellen. Taucher mit einem offenen Foramen ovale oder einem Vorhofseptumdefekt haben ganz entsprechend ein erhöhtes Risiko für eine Luftembolie ins Gehirn durch Bläschen, die beim Auftauchen im venösen System entstehen.
Symptomatik und Klinik
Kleine Defekte sind meist symptomlos. Bei größeren Defekten kommt es zu leichter Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe und Zeichen der Rechtsherzbelastung. Paradoxe Embolien (z. B. Schlaganfall im Rahmen einer Venenthrombose) weisen auf einen Vorhofseptumdefekt hin. Später sind Zeichen der pulmonalen Hypertonie vorherrschend.
Diagnostik
Ein offenes Foramen ovale wie auch ein Vorhofseptumdefekt werden heute durch Echokardiographie und Kathetertechniken sicher diagnostiziert.
Therapie
Die Behandlung besteht in einem rechtzeitigen Verschluss des Vorhofseptumdefekts, noch bevor sich eine pulmonale Hypertonie und insbesondere eine Widerstandserhöhung in der Lungenstrombahn verfestigt hat. Der richtige Operationszeitpunkt muss individuell festgelegt werden. Zu berücksichtigen ist, dass im Alter von 30 Jahren bereits an die 20 % eine pulmonale Hypertonie entwickeln. Kinder werden meist nur operiert, wenn es schon frühzeitig zu einer erheblichen Leistungsminderung oder gar einer Entwicklungsverzögerung kommt.
Der Verschluss erfolgt operativ, kann aber in geeigneten Fällen auch interventionell durch perkutane Kathetertechniken durchgeführt werden. Der perkutane Verschluss ist heute auch bei komplexen und multiplen atrialen Defekten möglich. (1)Catheter J Interv Cardiol. 2007 Oct;20(5):395-401 (2)Cardiovasc Interv. 2010 Jul 1;76(1):121-8
Als Folge des Verschlusses wird der Rechts-links-Shunt unterbrochen, was zu einem sofortigen Anstieg des systolischen und diastolischen Blutdrucks führt. (3)Clin Physiol Funct Imaging. 2010 Jan;30(1):64-8
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Verweise
Literatur