Morbus Wegener – Falldarstellung

Von Fachärzten verständlich geschrieben und wissenschaftlich überprüft

Der Morbus Wegener ist eine Multisystemerkrankung auf autoimmunologischer Grundlage. Seine Therapie stellt wegen der Neigung zu einer raschen Verschlechterung eine Herausforderung bezüglich Diagnostik, Therapie und Therapieüberwachung dar.

Berichtet wird von einem Wegener-Fall mit Beteiligung mehrerer Organsysteme des Körpers, bei dem es trotz Therapie zu einer dramatischen Verschlechterung kam.


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Befund bei stationärer Aufnahme

Ein 52-jähriger Mann wurde stationär mit Fieber um 40°C, Husten und gelblich-eitrigem Sputum aufgenommen. Es wurde eine Pneumonie mit ausgeprägter Kavernenbildung bei Infektion mit Aspergillen, eine CMV– und Varizellen-Zoster-Infektion und zudem eine akute Parainfluenza-Infektion diagnostiziert.

Vorbestehende Grundkrankheit

Als Grundkrankheit bestand eine Wegener’sche Granulomatose mit Polyangiitis und Lungenbefall seit 2 Jahren. Die Marker cANCA und Proteinase-3-AK waren positiv. Damals wurde zunächst eine Remissionsinduktionstherapie mit Prednisolon/MTX durchgeführt, die jedoch nur unzureichend wirkte, so dass 1 Monat später eine Endoxan-Stoßtherapie eingeleitet wurde. Dennoch kam es im folgenden Jahr zu einem weiteren Progress mit Kavernenbildung in den Lungen und Nierenverschlechterung. Ein Jahr nach Diagnosestellung und Therapieeinleitung trat ein akutes dialysepflichtiges Nierenversagen auf. Ursache war eine rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN) mit histologischem Nachweis einer nekrotisierenden Pauci-Immunglomerulonephritis. Etwa 8 Monate nach Diagnosestellung kam es zu bradykarden Herzrhythmusstörungen, die eine Schrittmacherimplantation notwendig machten. Ob es sich hierbei um eine Organmanifestation der Wegener’schen Granulomatose (bedingt durch die Angiitis) handelt, ist nicht gesichert, aber möglich.

Vermutliche Ursache der aktuellen Verschlechterung

Die aktuelle Verschlechterung trat im Rahmen der medikamentösen Immunsuppression zur Behandlung des 2 Jahre zuvor erstdiagnostizierten Morbus Wegener und einer Überforderung der Abwehrkräfte des Körpers bei akuter Parainfluenza-Infektion auf. Es kam zu einer Reaktivierung einer sehr wahrscheinlich vorbestehenden CMV- und Varizellen-Zoster-Infektion. Der Befall der Lungenkavernen durch Aspergillen hat wahrscheinlich schon länger bestanden.

Differenzialdiagnosen der Lungenkavernen

Eine Reaktivierung einer Lungentuberkulose sowie zerfallende karzinomatöse Lungenherde als Ursache der Lungenkavernen konnte durch mikrobiologische und histologische Untersuchungen ausgeschlossen werden.

Therapie

Bei Fortführung der immunsuppressiven Therapie des Morbus Wegener und der Dialyse wurde eine breite antibiotische und antimykotische Behandlung sowie eine antivirale Behandlung der CMV-Infektion eingeleitet. Es kam im Laufe der ersten 2 Wochen zu einer Stabilisierung und Symptombesserung. Im thoraxchirurgischen Konsil wurde die Ansicht geäußert, dass eine Resektion der kavernösen Lungenbezirke wegen ihrer Ausdehnung nicht mehr in Frage kommt, und dass allenfalls eine Lungentransplantation erwogen werden könne. Vorbedingung sei jedoch eine weitere Besserung des Allgemeinzustands und das Ansprechen der Vaskulitis auf eine Therapieintensivierung, ggf. mit neueren Biologica (siehe hier).

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).