AT3-Mangel

AT3-Mangel bedeutet Mangel am Gerinnungsfaktor Antithrombin 3. Antithrombin 3 wird in der Leber synthetisiert und wird an das Blut abgegeben. Es ist dafür zuständig, dass die Gerinnung im Blutgefäßsystem nicht zu früh und zu stark einsetzt und die Gefahr einer unangemessenen Gerinnselbildung vermieden wird.

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Auswirkungen

Antithrombin III hemmt den Faktor Xa und Thrombin. Mangelt es an AT3, so kommt es zu einer zu frühen und überschießenden Bildung von Gerinnseln (Thromben). Das Risiko für Thrombosen und Embolien ist erhöht.Es wird vermutet, dass 50-90% der Patienten mit angeborenem AT3-Mangel in ihrem Leben mindestens ein thromboembolisches Ereignis erleben. (1)Intern Med. 2017 Sep 1;56(17):2339-2342. doi: 10.2169/internalmedicine.8487-16.

Patienten, insbesondere junge Menschen, die eine Thrombose oder Lungenembolie erleiden, sollten daher auf einen AT3-Mangel getestet werden.

Ursachen eines Mangels

Ursache eines AT3-Mangels können sein:

• eine schwere Lebererkrankung, wie eine Leberzirrhose im Endstadium oder eine akute Leberdystrophie, bei der die Neusynthese des Gerinnungsfaktors gestört ist,
• eine Nierenerkrankung, mit hohem Eiweißverlust über den Urin (große Proteinurie) einhergeht, wie eine Glomerulonephritis (Nierenentzündung mit Einbeziehung der Nierenkörperchen) oder eine diabetische Nephrosklerose Kimmelstiel Wilson, bei der AT3 in großen Mengen über den Urin verloren geht,
• ein großer Eiweißverlust über den Darm (exsudative eiweißverlierende Enteropathie),
• ein genetischer Mangel an funktionsfähigem AT3-Mangel (selten): Ursache sind verschiedene Mutationen im AT3-Gen. Ein Teil führt zu einer Fehlfunktion, ein Teil auch zu einer unzureichenden Bildung. (2)Hum Genet. 1994 Nov;94(5):509-12.
  (siehe auch hier).

Diese Ursachen sind differenzialdiagnostisch zu bedenken, wenn bei der Suche nach der Ursache einer Thrombose oder Embolie ein AT3-Mangel auffällt.

Thromboseprophylaxe bei AT3-Mangel

Heparin ist zur Gerinnungshemmung wirkungslos. Welche Gerinnungshemmer (Antikoagulanzien) zur Thromboseprophylaxe in Frage kommen, muss individuell entschieden werden. Wenn keine Kontraindikationen vorlagen, wurden früher meist Coumarine verwendet. Jetzt kommen auch neue orale Gerinnungshemmer wie Rivaroxaban in Betracht. Eine solche Prophylaxe ist beispielsweise perioperativ oft unabdingbar. (3)Intern Med. 2017 Sep 1;56(17):2339-2342. doi: 10.2169/internalmedicine.8487-16.

Bei einer Schwangerschaft kann ein AT3-Mangel  der Mutter zum Absterben des Kindes führen. Zudem bedeutet er für die Mutter ein stark erhöhtes Risiko für thromboembolische Ereignisse. Eine Zusammenstellung der Literatur ergab, dass in solchen Fällen Infusionen mit AT3 zusätzlich zu einer Antikoagulation mit niedermolekularem Heparin einen Schutz bieten kann. (4)Case Rep Hematol. 2017;2017:9261351. doi: 10.1155/2017/9261351.

Ein solches Vorgehen bei angeborenem AT3-Mangel (AT3-Infusionen + Heparine) wird auch in anderen Situationen mit erhöhter Emboliegefahr empfohlen. (5)Ann Pharmacother. 2016 Sep;50(9):758-67. doi: 10.1177/1060028016651276

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Verweise

• Blutgerinnung
• Thrombose
• Embolie
• Antikoagulation
• Gerinnungswerte