Ventrikelseptumdefekt

Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist mit 30% der häufigste der angeborenen Herzfehler. Mit ihm ist in etwa 3 von 10000 Geburten zu rechnen. Er stellt eine Öffnung zwischen der rechten und linken Herzkammer (Ventrikel) dar, die sich aus der Entwicklungsgeschichte des Herzens erklärt. Durch die Öffnung in der Herzscheidewand gelangt Shuntblut vom linken in den rechten Ventrikel. Es führt zu einer Rechtsherzbelastung und einer pulmonalen Hypertonie. Um diesen Komplikationen vorzubeugen, sollte ein hämodynamisch wirksamer Ventrikelseptumdefekt schon sehr früh verschlossen werden.


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Typen und Entwicklung

Der Ventrikelseptumdefekt wird zum Teil auf einen Gendefekt und zum Teil auf terratogene Einflüsse zurück geführt. Unter den terratogenen Einflüssen spielen Alkohol und Medikamente aber auch Infektionen wie Röteln (Rubella) eine besondere Rolle.

Es lassen sich verschiedene Formen des Ventrikelseptumdefekts unterscheiden.

  • Membranöser Defekt: er entsteht durch fehlendes Vorwachsen des Septums von der der Klappenebene aus und ist mit eine erhöhten Inzidenz von Störungen des Reizleitungssystems assoziiert.
  • Muskulärer Defekt: er entsteht, wenn der untere Teil des Septums nicht genügend hochwächst.
  • Zwischenformen.

Pathophysiologie

Wegen des starken Druckunterschieds von 120 zu 25 mm Hg strömt in der Systole Blut durch die persistente Öffnung im Ventrikelseptum vom linken in den rechten Ventrikel (Links-rechts-Shunt). Je nach Größe des Defekts kommt es zu einer mehr oder minder ausgeprägten Mehrarbeit des rechten Ventrikels (Rechtsherzbelastung) und einem Anstieg des Pulmonalarteriendrucks (pulmonale Hypertonie). Der große Kreislauf erhält dagegen weniger Blut und es kommt zur Hypotonie und Adynamie. Die ständige Druckbelastung der Lungengefäße führt zu einer Fibrosierung der Lungen, was eine zusätzliche Widerstandserhöhung für den rechten Ventrikel bedeutet. Die pulmonale Hypertonie wird dadurch irreversibel und daher als „fixiert“ bezeichnet.

Symptomatik

Kleine Ventrikelseptumdefekte mit geringem Shuntvolumen sind wenig symptomatisch oder asymptomatisch. Sie können postpartal noch zuheilen.

Größere Ventrikelseptumdefekte entwickeln eine je nach Shuntvolumen mehr oder weniger ausgeprägte Symptomatik. Die beschleunigte Lungenpassage des Bluts bedeutet, dass die Zeit zum Gasaustausch deutlich verringert ist. Die Körperfarbe von Kindern mit großem Shuntvolumen ist daher grauzyanotisch. Die periphere Sauerstoffarmut führt zu allgemeiner Adynamie, Trinkschwäche, Gedeihstörung und Abwehrschwäche.

Diagnostik

Auskultatorisch dominiert ein raues Holosystolikum. Im Echokardiogramm sind die Öffnung im Septum und durch zugeschalteten Duplex der Links-rechts-Shunt sofort nachweisbar.

Therapie

Operation: Größere und komplexe Defekte des Ventrikelseptums werden meist bereits in den ersten Lebensjahren operativ verschlossen. Wenn ein Verschluss durch eine Naht nicht möglich ist, wird ein Patch (Pericardflicken, Dracon-Patch) eingesetzt. Künstliche Flicken bergen ein erhöhtes Risiko für eine bakterielle Besiedlung (lokale Endokarditis) [1].

Katheterintervention: Es werden zunehmend auch interventionelle Verfahren durch Kathetertechnik eingesetzt. Die ersten Erfahrungen sind ermutigend. Die Erfolgsquote mit dem „Amplatzer septal occluder“ liegt im behandelten Patientengut bei über 97% [2][3].

Verweise

Literatur

  1. ? Vaideeswar P et al. Cardiovasc Pathol. 2010 Sep 1. [Epub ahead of print]
  2. ? Am J Cardiol. 2005 Dec 19;96(12A):52L-58L
  3. ? Am J Cardiol. 2010 Oct 1;106(7):1034-7