Neuroendokrine Tumore wurden früher als Karzinoide bezeichnet und unter dem Begriff APUDome zusammengefasst. Ein Teil der Tumore ist jedoch nicht endokrin aktiv (nichtfunktionelle Tumore).
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Wachstum
Bei den neuroendokrinen Tumoren handelt es sich meist um hochdifferenzierte Tumore, die nur langsam wachsen und bei ihrer Erkennung oft noch gutartig sind. Sie können aber auch Zeichen einer Invasivität zeigen und sind dann als neuroendokrine Karzinome zu bezeichnen. Gering differenzierte neuroendokrine Karzinome dagegen können früh Metastasen bilden. Solange sie im Pfortadereinzugsbereich liegen, sind sie symptomarm oder symptomlos, da die Leber die von ihnen gebildeten Mediatorstoffe entsorgt. Wenn sie in die Leber metastasieren, beginnt eine mehr oder weniger ausgeprägte Symptomatik, die von der Art ihrer Hormon- und Mediatorproduktion abhängt.
Diagnostik
Meist werden neuroendokrine Tumore erst relativ spät erkannt; sie machen sich durch ihre Größe oder durch hormonelle Effekte, die jedoch nicht immer vorhanden sind, bemerkbar. Die Abklärung erfolgt durch bildgebende Verfahren wie Sonographie, Computertomographie, MRT oder PET. Ist die Diagnose durch Histologie (nach Probepunktion) gestellt, wird die Ausbreitungsdiagnostik meist durch eine Somatostatin-Rezeptor-Sinitigraphie ergänzt.
Therapie
- Eine frühzeitige Operation führt gelegentlich zu einer Heilung. Operationen sind ansonsten in Einzelfällen zur Tumorverkleinerung und zur Komplikationsbeherrschung indiziert.
- Lokal ablative Verfahren (z. B. Elektrokoagulation oder Radioembolisation von Lebermetastasen, SIRT)
- Analoga von Somatostatin beherrschen vielfach die hormonell bedingten Beschwerden sehr gut.
- Eine Chemotherapie wird bei rasch wachsenden wenig differenzierten Tumoren erforderlich.
- Die Peptide-Receptor-Radiotherapie ist ein Verfahren, bei dem radioaktive Liganden an tumorspezifische Rezeptoren binden und eine lokale Bestrahlung verursachen. (1)Drugs Today (Barc). 2011 Oct;47(10):773-86 Als erfolgreich wird die Therapie mit 177Lutetium-[DOTA°,Tyr3]octreotate (177Lu-DOTATATE) beschrieben. (2)Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2019 Nov;13(11):1023-1031. DOI: 10.1080/17474124.2019.1685381. … Continue reading
Mehr zu neuroendokrinen Tumoren siehe unter APUDome.
Hereditäre neuroendokrine Tumore
Das gemeinsame Auftreten neuroendokriner Tumore in verschiedenen Organen wird unter Multiple endokrine Neoplasie zusammengefasst. Sie weist in der Regel eine familiäre Häufung und genetische Ursache auf. Es finden sich zwei Typen:
- Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN Typ 1): neuroendokrine Tumore gehäuft in Hypophysenvorderlappen (meist gutartige Adenome), Nebenschilddrüse, Pankreas, Duodenum, z. B. Insulinom, Glukagonom, Gastrinom, Karzinoid, VIPom.
- Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN Typ 2) (seltener als Typ 1): praktisch immer ein medulläres Schilddrüsenkarzinom, in etwa 50% ein Phäochromozytom, in etwa 20% ein primärer Hyperparathyreoidismus bei Nebenschilddrüsenadenom.
Mehr zur multiplen endokrinen Neoplasie siehe hier.
Verweise
Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).
Literatur