Echinokokkose

Die Echinokokkose ist eine Zoonose durch Bandwürmer (engl.: tapeworms), die in ihren Anfangsstadien keine wesentlichen Symptome hervorruft und später durch die Bildung typischer, langsam größer werdender Zysten Komplikationen hervorrufen.


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Erreger

Es gibt verschiedene Arten, die jeweils etwas unterschiedliche diagnostische und therapeutische Implikationen haben. Am häufigsten ist die solitäre Echinokokkuszyste (Hydatide) (engl.: tapeworm hydatid) des Hundebandwurms. Typisch für Bandwürmer sind der “Kopf” mit einem Hakenkranz und multiple gleichförmige Glieder. Die Larvenstadien (Metacestoden) rufen die zystische Echinokokkose und die alveolare (multilokulare) Echinokokkose hervor.

Hundebandwurm

Der Hundebandwurm (Echinococcus granulosus) ist die verbreitetste Echinokokkose. Typisch sind die durch ihn bedingten solitären Zysten in der Leber.

Hauptwirt ist der Hund. Im Lebenszyklus benötigt der Hundebandwurm Zwischenwirte, beispielsweise fleischfressendes Wild, wie der Fuchs. Auch Haustiere, wie besonders das Schaf, aber auch das Rind und das Schwein können Zwischenwirte und Überträger sein.

Fuchsbandwurm

(Echinococcus multilocularis)
Er ist vor allem in Süddeutschland und Südeuropa verbreitet. Endwirt ist der Fuchs, selten der Hund. Typisch sind Hydatiden, die aus vielen kleinen Zysten zusammengesetzt sind.

Pathogenese

Bei einer Infektion kommt es zunächst zur Penetration der Darmwand, 70% der Würmer verbleiben in der Leber, 30% wandern in der Lunge. Dort entwickeln sich Zysten (Hydatiden), die sich von normalen Leberzysten durch eine verdickte Wand unterscheiden lassen.

Der E. granularis führt zu großen Solitärzysten. Das Wachstum ist langsam, es beträgt etwa 0,5 cm/Jahr. Eine Symptomatik tritt erst spät auf. Es kann zu einer Schwellung der Leber mit Druckgefühl im rechten Oberbauch kommen. Eine Gallenwegskompression kann zu einer Gelbsucht führen. Schwerwiegende Komplikationen sind eine Ruptur der Zyste; die Gefahr dafür steigt mit der Zystengröße. Auch kann es in seltenen Fällen zu einer Infektion der Zyste kommen.

Der E. multilocularis führt ebenfalls zu einer Lewbervergrößerung (Hepatomegalie) und zu Druckgefühl im rechten Oberbauch.

Diagnostik

Sonographie

Solitäre oder multilokuläre Zyste(n) weisen typischerweise eine verdickte Wand auf und lassen sich so von normalen Leberzyste unterscheiden, die keine Wandstrukturen erkennen lassen.

-> Mehr zur Sonographie der Leber

Laborwerte

  • Echinococcus-Serologie (KBR); sie ist in 15% der Fälle negativ.
  • Eosinophilie; sie fehlt in >60%).

Ansonsten nur unspezifische oder keine Erhöhungen der Leberwerte.

Symptomatik

Da sich die Echinokokkuszysten langsam entwickeln, bleiben sie in den ersten Jahren meist symptomlos. Erst bei einer größeren Raumforderung kommt ein Druckempfinden im rechten bzw. mittleren Oberbauch zustande. Große Zysten können zudem zu Komplikationen führen, so auch zu einer spontanen Ruptur mit Erguss des Zysteninhalts in die Bauchhöhle. Damit ist gleich auch eine Aussaat von Scolices verbunden. In einem Fall wurde auch von einer durch die Ruptur ausgelösten Anaphylaxie (einer immunologisch vermittelten Schockreaktion) berichtet [1].

Therapie

Die solitäre Echinokokkuszyste

Die solitäre Echinokokkuszyste wird bevorzugt reseziert, am besten ohne vorherige Probepunktion (Vermeidung einer peritonealen Aussaat). Zuvor wird gelegentlich für 3 Monate Albendazol (10 mg/kg KG/d) verabreicht [2]. Dies führt in 94% der Fälle zur Ausheilung.

Eine Alternative bei Inoperabilität oder Ablehnung einer Operation stellt PAIR (puncture, aspiration, injection, re-aspiration) für Zysten über 5 cm dar. Hierbei wird die Echinokokkuszyste punktiert, der Inhalt aspiriert, eine Therapielösung (z. B. 95% Äthanol oder 20% NaCl für mindestens 15 Minuten in die Zyste instilliert, und erneut die Flüssigkeit aspiriert [3]. Unter Albendazol-Schutz hat PAIR bezüglich Zystenentfernung einen gleich guten und bezüglich Nebenwirkungen und stationäre Behandlungszeit einen besseren Erfolg als eine Operation [4].

In nicht chrirugisch therapierbaren Fällen der solitären Echinokokkuszyste sind Albendazol und Mebendazol die Antihelmintica der Wahl.

Die multiloculäre Zyste

Die multilokuläre Echinokokkose spricht nicht auf Albendazol oder Mebendazol an. Eine medikamentöse Therapie steht derzeit nicht zur Vefügung. [5] Ihre Therapie erfolgt primär chirurgisch [6]. Neue Möglichkeiten werden von Bl2536, einem Mitose-Modulator, erwartet [7].

Fußnoten

  1. ? Case Reports Hepatol. 2013;2013:320418.
  2. ? Gil-Grande et al, Lancet 1993, 342:1269-1272
  3. ? Informal Working Group on Echinococcosis. PAIR: Puncture, Aspiration, Injection, Re-Aspiration. An Option for the Treatment of Cystic Echinococcosis. Geneva: WHO; 2003
  4. ? Cochrane Database Syst Rev. 2011 Jan 19;(1):CD003623.
  5. ? Parasitology. 2007 Nov;134(Pt 12):1657-70
  6. ? Mem Inst Oswaldo Cruz. 2013 Aug;108(5):533-40
  7. ? PLoS Negl Trop Dis. 2014 Jun 5;8(6):e2870