Die Makroamylasämie ist durch ein Makromolekül mit enzymatischer Amylasefunktion bedingt. In der Regel handelt es sich um eine Zusammenlagerung (Assoziation) von Amylase (aus Pankreas oder Speicheldrüse) mit Immunglobulinen des Bluts.
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Bedeutung
Amylase, die an Makromoleküle gekoppelt vorliegt, kann von den Nieren nicht ausgeschieden werden und verbleibt deutlich länger als freie Amylase im Blut. Da sie enzymatisch aktiv bleibt, findet sich auch bei sonst Gesunden eine Erhöhung der enzymatischen Aktivität über den als normal festgelegten Grenzwert. Eine Krankheit liegt daher nahe, die jedoch nicht auffindbar ist. Oft folgen aufwändige Untersuchungen bis hin zu einer Computertomographie und einer HNO-ärztlichen Untersuchung.
Während eine Aktivitätserhöhung der Amylase im Serum in der Regel auf eine Entzündung der Speicheldrüsen (Sialadenitis) oder des Pankreas (Pankreatitis) hindeutet, kann ein solcher Schluss bei einer Makroamylasämie jedoch nicht gezogen werden.
Schwierig wird die diagnostische Sitaution bei gleichzeitigem Vorliegen einer Bauchspeicheldrüsenentzündung. (1)Korean J Lab Med. 2011 Apr;31(2):98-100. doi: 10.3343/kjlm.2011.31.2.98. PMID: 21474984; PMCID: … Continue reading
Eine „Enzymerhöhung“ im Serum ohne klinische Zeichen einer normalerweise aus ihr ableitbaren Krankheit ist verdächtig auf das Vorliegen eines Makroenzyms. In der Regel hat eine Makroamylasämie keine klinische Bedeutung.
Ähnliche diagnostische Probleme gibt es bei anderen Makroenzymen, wie z. B. bei der Makro-CK oder der Macroaspartatemie. (2)Korean J Intern Med. 1997 Jun;12(2):208-15. doi: 10.3904/kjim.1997.12.2.208. PMID: 9439157; PMCID: … Continue reading (3)West J Med. 1980 Nov;133(5):392-407. PMID: 6162278; PMCID: PMC1272350.
Diagnostik
Der Nachweis einer Makroamylasämie (wie auch von anderen Makroenzym-Anomalien) gelingt durch chromatographische Methoden, bei denen die enzymatische Aktivität zusammen mit den Immunglobulinen läuft.
Verweise
Literatur