Raynaud-Phänomen

Das Raynaud-Phänomen (raynauds phenomenon) ist ein klinisches Symptom blasser Finger. Ausgelöst wird es durch durch Gefäßspasmen bei Kälte und psychischem Stress. Die Gefäßspasmen lösen sich in der Regel nach einiger Zeit und münden über eine zyanotische Phase in eine reaktive Hyperämie.

Das Raynaud-Phänomen tritt in zwei Formen auf, dem primären und dem sekundären Raynaud-Syndrom.

Das primäre Raynaud-Syndrom

Das Raynaud-Phänomen tritt in etwa 80% der Fälle sporadisch ohne erkennbare Grunderkrankung auf; es wird auch als primäres Raynaud-Syndrom bezeichnet. Die Blässe der Finger ist symmetrisch an beiden Händen und lässt sich nicht auf eine Gefäßkrankheit zurückführen. Sie spart den Daumen meist aus und dauert meist einige Minuten bis wenige Stunden. Eine Gewebsnekrose tritt durch die Ischämie nicht ein. Selten sind andere Akren (Kinn, Zunge) betroffen.

Diagnostik

Raynaud-Phänomen bei Hypovolämie nach einer Operation, durch Kälte ausgelöst. Die distalen Finger 2 und 4 beginnen nach Wärmeapplikation gerade wieder etwas durchblutet zu werden, der Mittelfinger ist noch sehr blass.

Wenn die Entzündungsparameter (wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit) nicht erhöht sind, das Alter unter 30 Jahre liegt und bei der körperlichen Untersuchung keine Nekrosen an den Fingerkuppen finden, dann tritt diese Diagnose in den Vordergrund. Zur Differenzierung von der sekundären Form werden meist auch die Autoimmunparameter ANA, Rheumafaktor und Anti-SLC-70-Antikörper bestimmt, die bei der primären Form negativ sind.

Die Nagelpfalzmikroskopie ergibt einen Normalbefund; es lassen sich keine pathologischen Kapillaren nachweisen, wie sie beim sekundären Raynaud-Syndrom typisch sind.

Auslöser

Auslöser der sporadischen Fingerblässe sind häufig Kälte oder adrenerger Stress, sei er psychisch oder hypovolämisch bedingt. Die verstärkte vasospastische Reaktionsbereitschaft lässt sich in einigen Fällen auch bei Blutsverwandten nachweisen; sie kann durch Medikamente erhöht werden (Beispiele: Sympathomimetika, Ergotamin-Präparate). In bis zu 20% der Fälle entwickelt sich aus einer primären im Laufe der Jahre ein sekundäres Raynaud-Syndrom.

Therapie

Die Therapie des primären Raynaud-Syndroms beschränkt sich auf Wärmeapplikation; meist löst sich die Blässe rasch wieder. In einigen Fällen ist eine medikamentöse Behandlung mit gefäßerweiternden Prinzipien angebracht; bewährt haben sich Kalziumantagonisten wie Nifedipin.

Das sekundäre Raynaud-Syndrom

Wenn das Raynaud-Phänomen mit einer ernsthaften internistischen Krankheit, speziell einer Kollagenose assoziiert ist und wenn ischämische Hautnekrosen an den Fingerkuppen zu erkennen sind, liegt der hochgradige Verdacht auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom nahe. Insbesondere muss an eine systemische Sklerose gedacht werden. Auslöser, die beim primären Raynaud-Syndrom eine Rolle spielen, können auch beim sekundären Typ einen Ischämie-Anfall auslösen. Die Ischämie verläuft meist länger und schwerer und ist schmerzhafter als beim primären Typ.

Diagnostik

Beim sekundären Raynaud-Syndrom liegt das Alter meist über 30 Jahren, es finden sich

  • eine besondere Schmerzhaftigkeit der Ischämie-Phasen, gelegentlich mit Paresthesien verbunden,
  • ein asymmetrischer Befall der Finger,
  • kleine apikale (rattenbissartige) Nekrosen an den Fingerkuppen,
  • eine Assoziation mit einer inneren Erkrankung,
  • ein pathologischer Befund bei der Nagelpfalzmikroskopie (Kapillarmikroskopie),
  • meist pathologische Laborwerte (BSG, ANA, Rheumafaktor und Anti-SLC-70-Antikörper).

Ursachen und Auslöser

Beispiele für Krankheiten, in deren Rahmen das Raynaud-Phänomen auftritt, sind:

Therapie

Grundlage der Behandlung ist die Vermeidung von Kälte, psychischem Stress und zudem von gefäßverengenden Medikamenten, Koffein und Rauchen.

Orale Kontrazeptiva sollten beim Raynaud-Syndrom im Rahmen einer Kollagenose nicht eingesetzt werden.

Die medikamentöse Behandlung des sekundären Raynaud-Syndroms hat zwei Ziele, die Abkürzung der schmerzhaften Ischämiephasen und die Vorbeugung ischämischer Komplikationen wie akraler Nekrosen. Es werden verschiedene Therapieprinzipien angewendet und weiterentwickelt Vasc Health Risk Manag. 2010; 6: 167–177:

  • Herkömmlich werden zur Therapie der Gefäßspasmen in den Fingern Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin), ACE-Hemmer, Alpha-1-Blocker oder Pentoxiphyllin eingesetzt. Oft werden vorsorglich Thrombozytenaggregationshemmer zusätzlich gegeben. Nifedipin verlängert das freie Intervall zwischen zwei Attacken um das 2-5fache; die Attacken verlaufen weniger schmerzhaft.
  • Nitropräparate (oral und transdermal) sowie Prostaglandin-Analoge wie Iloprost (nur parenteral) verbessern ebenfalls die Durchblutung, haben jedoch eine relative hohe Rate an Nebeneffekten.
  • Endothelin-Rezeptorantagonisten wie Bosentan reduzieren die durch Endothelin verursachte Vasokostriktion; bei Patienten mit progressiver Systemsklerose und sekundärem Raynaud-Syndrom vermindern sie das Risiko der Nekrosebildung an den Fingerkuppen. Als Nebenwirkungen sind Leberschäden zu gewärtigen.
  • Hemmer der Phosphodiesterase-5 (PDE-5-Inhibitoren: Sildenafil, Vardenafil und Tadalafil) verbessern beim Raynaud-Syndrom im Rahmen einer Sklerodermie die Durchblutung und verlängern die Abstände zwischen den Raynaud-Attacken Int J Rheumatol. 2011;2011:392542. Epub 2011 Nov 2. Tadalafil scheint Pentoxifyllin überlegen zu sein Ann Rheum Dis. 2005;64(Suppl 3):258. In Patienten mit Raynaud-Phänomen wirkt Tadalafil bei kälteinduzierter Vasokonstriktion nicht durchblutungssteigernd Clin Pharmacol Ther. 2007 Apr;81(4):503-9; der Wirkmechanismus ist daher offen.
  • Statine haben einen einen günstigen Einfluss auf die Gefäße; eine Studie ergab eine signifikante Reduktion digitaler Ulcera unter Atorvastatin 40 mg/Tag für 4 Monate J Rheumatol. 2008 Sep;35(9):1801-8.
  • Behandlung der Grunderkrankung (z. B. der Systemsklerose).

Verweise

Literatur