Hyperlipoproteinämie
Artikel aktualisiert am 27. Januar 2024
Hyperlipoproteinämie (auch Hyperlipidämie) bedeutet Erhöhung der Konzentration der Fett transportierenden Eiweiße (Lipoproteine) im Blut. (1)Endocr Rev. 2022 Jul 13;43(4):611-653. doi: 10.1210/endrev/bnab037
Der Begriff Lipoproteine beinhaltet folgende Fettpartikel:
- Chylomikronen,
- VLDL (very low density lipoproteins) und
- LDL (low density lipoproteins).
- HDL (high-density Lipoprotein) bewirken keine übernormale Erhöhung der Gesamtlipide im Blut.
Eine extreme Hyperlipoproteinämie führt zu milchig-trübem Serum und wird als Lipämie bezeichnet.
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Inhaltsverzeichnis
Ursachen
Eine Hyperlipoproteinämie entsteht in den meisten Fällen durch eine Lebensführung mit zu geringer körperlicher Bewegung und zu hoher Kalorienzufuhr. Insbesondere sind freie Zucker in Nahrungsmitteln und ein erhöhter Fettgehalt für eine Fettstoffwechselstörung mit erhöhten Blutfetten verantwortlich zu machen. Entsprechend kann in vielen Fällen durch geeignete diätetische Umstellung (siehe hier) und mehr körperliche Bewegung die Fettstoffwechselstörung und das damit verbundene erhöhte Arterioskleroserisiko gesenkt werden.
Besondere Ursachen einer Hyperlipoproteinämie sind folgende:
- Diabetes mellitus (2)Riv Eur Sci Med Farmacol. 1987 Sep;9(3):243-55,
- Schwangerschaft (3)Reprod Sci. 2009 May;16(5):431-7,
- Nierenkrankheiten (4)Mayo Clin Proc. 1993 Apr;68(4):358-62,
- genetische Hyperlipidämie (familiäre Hypercholesterinämie, familiäre Hyperchylomikronämie) (5)Pathology. 2019 Feb;51(2):184-192.
Bedeutung
Eine Hyperlipoproteinämie ist von großer gesundheitspolitischer Bedeutung wegen des mit ihr assoziierten erhöhten Risikos für
- eine Arteriosklerose und damit für
- eine Fettleber und Fettleberhepatitis und
- eine akute Pankreatitis.
Eine Hyperlipidämie kann Ursache von lokalen Fettablagerungen im Körper und in der Haut (Xanthome, Xanthelasmen) sein (6)Bol Asoc Med P R. 2003 Jul-Aug;95(4):12-6.
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Typen nach Fredrickson
Eine nach klinischen Gesichtspunkten bezüglich Arterioskleroserisiko getroffene Einteilung der Hyperlipoproteinämien, die früher eine besondere Rolle für ihre Diagnostik und Therapie gespielt hat, ist die nach Fredrickson.
Laborbefunde:
| Typen nach Fredrickson | I | IIa | IIb | III | IV | V |
| Cholesterin | normal | erhöht | erhöht | erhöht | (erhöht) | (erhöht) |
| Triglyceride | erhöht | normal | erhöht | erhöht | erhöht | erhöht |
| LDL-Cholesterin | erniedrigt | normal | erhöht | (erhöht) | normal | (erniedrigt) |
| HDL-Cholesterin | erniedrigt | erniedrigt | erniedrigt | erniedrigt | erniedrigt | erniedrigt |
| Lipid- Elektrophorese |
alpha, prae-ß,ß |
alpha, prae-ß |
alpha | alpha,(ß) | alpha,(ß) | alpha,ß |
| Atherosklerose- Risiko |
nein | hoch | hoch | hoch | mäßig erhöht |
gering erhöht |
Heute werden vor allem die Laborparameter Non-HDL-Cholesterin, Lipoprotein (a) und Apo-B zur Diagnostik und Prognoseabschätzung von Fettstoffwechselstörungen herangezogen. In besonderen Fällen können Gentests zur Diagnose seltener monogener Dyslipidämien wie einer familiären Hypercholesterinämie oder einer familiären Hyperchylomikronämie indiziert wein. (7)Endocr Rev. 2022 Jul 13;43(4):611-653. DOI: 10.1210/endrev/bnab037
Krankheit, Ursachen
| Hyperlipo- proteinämie Typ nach Fredrickson |
Synonyme | Defekt | |
| Type I | a | Buerger-Gruetz Syndrom (familiäre Hyperchylomikronämie) | Erniedrigte Lipoproteinlipase (LPL) |
| b | Familiäre Apo-CII Defizienz | Veränderter ApoC2 | |
| c | LPL-Inhibitor | ||
| Type II | a | Familiäre Hypercholesterinämie | LDL-Receptor Defizienz |
| b | Familiäre kombinierte Hyperlipidemiae | LDL-Receptor erniedrigt, ApoB erhöht | |
| Type III | Familiäre Dysbetalipoproteinämie | Apo E-2-Synthese defekt | |
| Type IV | Familiäre Hypertriglyzeridämie | Erhöhte VLDL Produktion und verminderte Eliminierung | |
| Type V | Erhöhte VLDL produktion, erniedrigtes LPL | ||
Symptome, Behandlung
| Hyperlipo- proteinämieTyp |
Erhöhte Lipoproteine | Symptome | Behandlung | |
| Type I | a | Chylomicrone | Akute Pankreatitis, Lipämia retinalis, eruptive Xanthome, Vergrößerung von Leber und Milz | Diät |
| b | ||||
| c | ||||
| Type II | a | LDL | Xanthelasmen, Arcus senilis, Xanthome an den Sehnen | Quantalan, Statine, Niacin |
| b | LDL , VLDL | Statine, Niacin, Fibrate | ||
| Type III | IDL | Tuboeruptive Xanthome | Fibrate, Statine | |
| Type IV | VLDL | Pankreatitis | Fibrate, Niacin, Statine | |
| Type V | VLDL , Chylomicrone | Niacin, Fibrate | ||
Vorbeugung und Therapie
Einer erworbenen (sekundären) Hyperlipoproteinämie kann in vielen Fällen durch gesunde Ernährung zusammen mit körperlicher Bewegung vorgebeugt werden. Zudem stehen Medikamente zur Senkung erhöhter Blutfette, speziell erhöhter Cholesterinwerte, zur Verfügung. Zu ihnen gehören CSE-Hemmer (Statine), Niacin und Fibrate. Dazu siehe hier. Zu Fettsenkern siehe hier.
Für die LPL-Defizienz (familiäre Lipoproteinlipase-Defizienz) als Ursache einer genetisch bedingten Chylomikronämie steht inzwischen eine Gentherapie zur Verfügung (siehe hier).
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Verweise
- Blutfette
- Regulation des Fettstoffwechsels und Fettstoffwechselstörungen
- Fettsäuren: Basics
- Cholesterin
- Lipämie
- Therapie von Fettstoffwechselstörungen, Fettsenker
Infos für Patienten
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Literatur
| ↑1 | Endocr Rev. 2022 Jul 13;43(4):611-653. doi: 10.1210/endrev/bnab037 |
|---|---|
| ↑2 | Riv Eur Sci Med Farmacol. 1987 Sep;9(3):243-55 |
| ↑3 | Reprod Sci. 2009 May;16(5):431-7 |
| ↑4 | Mayo Clin Proc. 1993 Apr;68(4):358-62 |
| ↑5 | Pathology. 2019 Feb;51(2):184-192 |
| ↑6 | Bol Asoc Med P R. 2003 Jul-Aug;95(4):12-6 |
| ↑7 | Endocr Rev. 2022 Jul 13;43(4):611-653. DOI: 10.1210/endrev/bnab037 |