Morbus Ormond

Definition

Beim Morbus Ormond handelt es sich um eine seltene unerklärte Vernarbung im hinteren Bauchraum, direkt hinter  dem hinteren Bauchfell. Sie wird daher auch als “idiopathische retroperitoneale Fibrose” bezeichnet. Die Narbenplatten können zu Verengungen vor allem der Harnleiter mit Abflussstörung des Harns aus den Nieren führen. 1) 2015 Jan;36(1):15-21. doi: 10.1016/j.revmed.2014.10.008.

Entstehung

Die Ursache einer retroperitonealen Fibrose kann sekundär in Folge eines Tumors oder durch bestimmte Medikamente entstehen. Bekannte Auslöser sind vor allem Serotonin-Freisetzer, eine Strahlentherapie, eine Aortitis oder eine Operation im retroperitonealen Bereich. Die Ursache bleibt in etwa 75% der Fälle jedoch unbekannt.

Durch einen nicht völlig geklärten Mechanismus kommt es zu einer chronisch vernarbenden (fibrosierenden) Entzündung, bei der narbige Schrumpfungen zu Verengungen (Stenosen) von hinter dem Bauchraum (retroperitoneal) gelegenen Strukturen führen können. Es kommt zu Verengungen (Strikturen) der Harnleiter (Ureteren) [1], seltener auch des tiefen Duodenums [2] . An den Nieren kommt es dadurch zu einem Harnaufstau mit Stauungsnieren und schließlich zur Niereninsuffizienz, am Dünndarm zu einem Darmverschluss (Ileus).

Das Immunsystem scheint bei der Entstehung des Morbus Ormond eine Rolle zu spielen. Denn eine Gruppe von Erkrankungen, die IgG4-assoziierten Krankheiten, sind mit der retroperitonealen Fibrose assoziiert. 2) 2017 Apr;12(3):287-299. doi: 10.1007/s11739-016-1599-z. 3) 2018 Nov 30:1-24. doi: 10.1080/14397595.2018.1554321.

Der Wachstumsdifferenzierungsfaktor 15 (growth differentiation factor 15, GDF-15) spielt bei der Narbenbildung eine Rolle. Sein Spiegel reflektiert den Grad der Fibrosierung. 4) 2018 Dec 14;20(1):277. doi: 10.1186/s13075-018-1777-7.

Symptomatik

Im Vordergrund sind unspezifische abdominelle Beschwerden und auch Rückenschmerzen. Bei Stenose der Ureteren kann es unbemerkt zur Niereninsuffizienz mit Urämie kommen. Bei Stenose des Duodenums stehen frühe Sättigung, Übelkeit und Brechreiz im Vordergrund.

Diagnostik

Bei der oben angeführten Symptomatik werden bildgebende Verfahren erforderlich. Am sensitivsten ist die Computertomographie, die retroperitoneale Massen nachweisen lässt. Ein Biopsie ergibt Narbengewebe mit mehr oder weniger ausgeprägter chronischer Entzündungsreaktion.

Therapie

Eine ursächliche Therapie ist nicht bekannt. Wichtig ist es, den Urin abzuleiten und die Nierenfunktion zu erhalten. Gelegentlich, aber nicht immer, ist eine Ureterolyse (Herauslösung und Verlagerung des Ureters) möglich. In Einzelfällen haben Glukokortikoide zu einer Besserung geführt [3]. Liegt ein IgG4-Erkrankung zugrunde, sollte sie möglichst frühzeitig mit  Glukokortikoiden behandelt werden.


→ Über facebook informieren wir Sie über Neues auf unseren Seiten!


Verweise

Literatur

  1. ? Aktuelle Urol. 2006 Jul;37(4):284-8
  2. ? Intern Med. 1998 Jul;37(7):592-8
  3. ? Aktuelle Urol. 2006 Jul;37(4):284-8


Literatur   [ + ]

1. 2015 Jan;36(1):15-21. doi: 10.1016/j.revmed.2014.10.008.
2. 2017 Apr;12(3):287-299. doi: 10.1007/s11739-016-1599-z.
3. 2018 Nov 30:1-24. doi: 10.1080/14397595.2018.1554321.
4. 2018 Dec 14;20(1):277. doi: 10.1186/s13075-018-1777-7.