Morbus Menière (engl. Hydropic Ear Disease, Ménière’s syndrome) ist eine Erkrankung des Innenohrs mit der Trias Drehschwindel, Ohrensausen und einseitigem Hörverlust.
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Entstehung
Die Ursache ist weitgehend ungeklärt. Eine Überproduktion der im Innenohr befindlichen Flüssigkeit (Endolymphe: endolymphatischer Hydrops) spielt eine zentrale Rolle. Beginnen kann sie mit einer fluktuierenden Deregulation der Bildung und Resorption der Endolymphe. Erste Zeichen einer Überproduktion entstehen in der Spitze der Cochlea (Hörschnecke). Auf der betroffenen Seite zeigten in einer Untersuchung die apikale und die mittlere Windung signifikant höhere Raten von endolymphatischem Hydrops als die cochleäre basale Windung und das Vestibulum. (1)Braz J Otorhinolaryngol. 2020 Mar-Apr;86(2):165-173. doi: 10.1016/j.bjorl.2018.10.014 (2)Lancet. 2016 Dec 3;388(10061):2716-2717. DOI: 10.1016/S0140-6736(16)32166-3
Die häufige Verbindung von episodischem Schwindel, Migräne und Ménière-Krankheit in der engeren Familie, weist auf eine Erblichkeit eines Migräne-Ménière-Syndroms hin, wobei einzelne Merkmale von Hörverlust, episodischem Schwindel und Migränekopfschmerzen unterschiedlich ausgeprägt sein können. (3)Otol Neurotol. 2008 Jan;29(1):93-6. doi: 10.1097/mao.0b013e31815c2abb
Diagnostik
Die Erkrankung verläuft variabel. Sie wird meist durch oft plötzlich oder sporadisch einsetzende Symptome von Schwindel und Hörverlust diagnostiziert. Der Hörverlust betrifft fluktuierend niedrige Frequenzen, während hochfrequente Hörverluste häufig nicht fluktuierend sind. Wenn während der Anfälle zu starker Schwindel auftritt, kann der Betroffene das Hörproblem nicht bemerken. Dafür gibt es Smartphone-Apps, die Testtöne anbieten, mit denen man überprüfen kann, ob während der Schwindelattacken ein vorübergehender Hörverlust vorliegt. (4)J Neurol. 2023 Dec;270(12):6170-6192. doi: 10.1007/s00415-023-11922-9.
Die Intensität der vestibulären Symptome kann schwerwiegend sein und nur geringe Auswirkungen auf das Gehör haben; in anderen Fällen ist es eher umgekehrt. (5)World J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2020 Apr 23;7(4):303-311. doi: 10.1016/j.wjorl.2020.03.004
In neuerer Zeit kann auch der endolymphatische Hydrops über eine hochauflösende MRT-Untersuchung direkt nachgeweisen werden. (6)Neuroradiology. 2021 Nov;63(11):1749-1763. DOI: 10.1007/s00234-021-02744-5 Die perilymphatischen Flüssigkeitsräume des Innenohrs zeigen eine hohe Signalintensität, während der endolymphatische Raum nicht verstärkt ist. (7)Eur Arch Otorhinolaryngol. 2022 Feb;279(2):751-757. DOI: 10.1007/s00405-021-06731-7.
Differenzialdiagnosen
Die vestibuläre Migräne ist eine weit verbreitete Schwindelerkrankung, deren Symptome Kopfschmerzen, Schwindel und Tinnitus denen der Meniere-Erkrankung (MD) ähneln. Einige Forschergruppen verstehen die Meniere-Erkrankung sogar als eine Manifestation der Migräne. Sie schlagen vor, Patienten mit MD effektiv mit Migränetherapien zu behandeln.
Differentialdiagnostisch muss an andere Erkrankungen des Ohrs, des Hörnerven (z. B. Akustikusneurinom) oder des Zentralnervensystems (Viruserkrankung, Tumor, Autoimmunkrankheit) gedacht werden.
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Symptomatik
Typisch für einen Morbus Menière ist die Symptomentrias:
- Drehschwindel,
- Ohrensausen (oft dröhnend) und
- fortschreitende Hörbeeinträchtigung bzw. Hörverlust (meist einseitig).
Hinzu kommen oft ein Völlegefühl im Ohr, Übelkeit und Erbrechen.
Therapie
Medikamentöse Behandlung
Die Therapie ist in der Regel unbefriedigend. Dimenhydrinat (gegen Übelkeit) und Betahistin (gegen Schwindel, Vertigo) können Symptome lindern.
Anpassung des Lebensstils
Ménière-Schwindelattacken können durch eine Kombination aus Ernährungs- und Lebensstilanpassungen plus diuretischer Medikation bei über 90 % der Patienten kontrolliert oder beseitigt werden. (8)Lancet. 2016 Dec 3;388(10061):2716-2717. DOI: 10.1016/S0140-6736(16)32166-3 Es sollen zu einer Änderung des Ernährungs- und Lebensstils, eine Magnesium- und Riboflavin-Supplementierung und bei Bedarf prophylaktische Medikamente erfolgreich sein. (9)Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2023 Oct 1;31(5):313-319. doi: 10.1097/MOO.0000000000000908
Therapie bei Versagen medikamentöser Maßnahmen
Eine intratympanische Applikation von Gentamycin (Antibiotikum) scheint eine Therapieoption für Patienten zu sein, die auf eine medikamentöse Behandlung des Schwindels nicht ansprechen; das Risiko einer therapiebedingten Hörstörung scheint gering zu sein. (10)Laryngoscope. 2007 Aug;117(8):1474-81 Eine lokale Injektion von Methylprednisolon ist ebenfalls eine erfolgversprechende Therapieoption. (11)Lancet. 2016 Dec 3;388(10061):2753-2762. DOI: 10.1016/S0140-6736(16)31461-1
Cyclophosphamid senkt die zirkulierenden Immunkomplexe, die beim Meniere-Syndrom mit dem Schweregrad assoziiert sind. Cycloposphamid senkt die Spiegel und wirkt darüber angeblich besser als Glukokortikoide wie Dexamethason. (12)Exp Ther Med. 2021 Oct;22(4):1177. DOI: 10.3892/etm.2021.10611
Wenn eine medikamentöse Therapie versagt, wird auch eine operative Behandlung als Option vorgeschlagen. Dabei wird der endolymphatische Sack dekomprimiert und ein Shunt eingesetzt. Eine begleitende Installation von lokalen Kortikosteroiden wird als vorteilhaft beurteilt. (13)Am J Otolaryngol. 2017 May-Jun;38(3):285-290. DOI: 10.1016/j.amjoto.2017.01.023. (14)J Otol. 2017 Sep;12(3):117-124. DOI: 10.1016/j.joto.2017.06.002.
Cochleaimplantate können bei denjenigen, deren Hörnerv selbst funktionsfähig geblieben ist, helfen, den Hörverlust und den Schwindel zu mindern. (15)World J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2020 Apr 23;7(4):303-311. DOI: … Continue reading
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Verweise
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Literatur