Restriktive Kardiomyopathie

Artikel aktualisiert am 19. Juni 2019

Die restriktive Kardiomyopathie (RCM) ist eine  schweren Funktionsstörung des Herzens (Diastole) durch zunehmend bewegungseingeschränkte Wände der Herzkammern (Ventrikel). Es kommt zu einer Herzinsuffizienz mit niedrigem Blutdruck und Ödemen. Ursache sind Einlagerungen in die Herzmuskultur, die die Kontraktionskraft und die Erschlaffung der Herzkammern behindern. Die restriktive Kardiomyopathie ist schwer behandelbar.

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Entstehung

Ursachen

• Genetische Grundlagen: Eine MYBPC3-Dysfunktion sowie Mutationen im Gen für das Sarcomerprotein und eine Desminmutation werden für die primare RCM verantwortlich gemacht. (1)J Am Heart Assoc. 2015 Jul 10;4(7). pii: e001879. doi: 10.1161/JAHA.115.001879. Weitere Mutationen sind entdeckt worden (MYPN, FLNC) inkl. solchen, die das kardiale Troponin betreffen (TNNT2, TNNI3) (2)BMC Med Genet. 2019 Apr 5;20(1):61. doi: 10.1186/s12881-019-0793-z.
• Folge einer Speicherkrankheit, so z. B. einer Hämochromatose, des Morbus Fabry oder einer Amyloidose.
• Endokardfibrose, wie sie beim Karzinoid vorkommt,
• die Sarkoidose,
• hypereosinophile Syndrom,
• Sichelzellanämie, (3)Proc Natl Acad Sci U S A. 2016 Aug 30;113(35):E5182-91. doi: 10.1073/pnas.1600311113. (4)Blood. 2017 Jul 13;130(2):205-213. doi: 10.1182/blood-2017-02-767624.
• Bestrahlungsfolge (5)J Card Fail. 2016 Jun;22(6):475-8. doi: 10.1016/j.cardfail.2016.03.014.

Folgen

Die Starrheit (Rigidität) der Herzmuskulatur leistet gegen eine Blutfüllung großen Widerstand; in der Erschlaffungsphase der Herzmuskulatur (Diastole) können sich die Ventrikel nicht genügend füllen. Die darauf folgende Kontraktion (Systole) befördert dadurch zu wenig Blut. Es fehlt im großen Kreislauf und staut sich vor dem Herzen. Folgen sind niedriger Blutdruck, Ödeme und Luftnot.

Häufigkeit

Die restriktive Kardiomyopathie kommt erheblich seltener vor als die dilatative und die hypertrophe Form.

Symptome

• Symptome durch die Blutstauung vor den Ventrikeln:
  • linkskardial: Lungenstauung mit Rasselgeräuschen
  • rechtskardial: Stauung in innere Organe (wie Stauungsleber), Halsvenenstauung (erhöhter zentralvenöser Druck), Ödeme.
• Symptome durch die verminderte Auswurfleistung wegen mangelhafter Ventrikelfüllung:
  • niedriger Blutdruck (Hypotonie)
  • hypotone Synkopen
• Tachykardie, Herzrhythmusstörungen.

Diagnostik

Die Erkrankung wird diagnostiziert, wenn eine diastolische Dysfunktion bei nicht dilatiertem Ventrikel festgestellt wird. (6)StatPearls. 2019 Jan 17 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725919

Eine Vielzahl von Untersuchung sind zur Diagnostik und Überwachung erforderlich. Dazu gehören:
EKG, Echokardiographie, Langzeit-EKG, Röntgen Thorax, Blutgasanalyse, Hämochromatose-Diagnostik (Ferritin, Transferrinsättigung, HFE-Gen), Amyloidose-Diagnostik (rektale Biopsie).

Typisch sind eine beidseitige Vorhofvergrößerung und eine normale Dicke der Wände der Herzkammern. (7)Eur Heart J. 2008 Jan; 29(2):270-6

Der Grad der Leistungseinschränkung durch die Herzinsuffizienz wird in NYHA-Stadien eingeteilt.

Therapie

Wenn möglich Behandlung der Grundkrankheit (z. B. Hämochromatose, Sarkoidose), ansonsten Medikamente nur sehr vorsichtig einsetzen, da sie die Bedingungen verschlechtern können. Vorlastsenker (Nitrate, Diuretika) können die Ventrikelfüllung verschlechtern. Nachlastsenker (ACE-Hemmer, AT1-Blocker) können zu schwerer Hypotonie führen, gegen die das Herz nicht anarbeiten kann. (8)Circ Res. 2017 Sep 15;121(7):819-837. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982.

Ist die medikamentöse Therapie ausgereizt, kann eine Herztransplantation in Frage kommen. Die Überlebensraten nach 1, 5 und 10 Jahren werden mit 84%, 66% und 45% angegeben. (9)J Heart Lung Transplant. 2012 Dec;31(12):1269-75. doi: 10.1016/j.healun.2012.09.018.

Verweise

• Kardiomyopathie (Formen, Übersicht)
• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Takotsubo-Kardiomyopathie

Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).