Wilson-Krise
Die Wilson-Krise ist eine akut lebensgefährliche Dekompensation des gesamten Kupferstoffwechsels mit toxischer Schädigung aller Organe im Körper. Eine akute Leberdystrophie und eine akut einsetzende Hämolyse sind die Hauptmerkmale der Wilson-Krise. Sie stellen oft die erste Manifestation eines Morbus Wilson dar.
Entstehung, Entwicklung
Eine rasche Freisetzung von Kupfer aus Leberzellen, die im Rahmen eines zuvor oft unbekannten Morbus Wilson massiv Kupfer gespeichert hatten, führt zu einer akuten schweren Dekompensation praktisch aller Organe. Es kommt zu massiven Zelluntergängen.
Symptome
Typisch für eine Wilson-Krise sind:
- Zeichen eines akuten Leberversagens (akute Leberdystrophie) mit ausgeprägter Störung der Syntheseleistung (die Cholinesterase und das Albumin ernierdrigt) und der Gallebildung (Bilirubin deutlich erhöht).
- Dabei auffallend niedrige Werte für die Transaminasen und die alkalische Phosphatase!
- Erhöhtes freies Serumkupfer (durch aus der Leber freiwerdende Kupfer) und erhöhte Kupferausscheidung mit dem Urin.
- Hämolyse (bedingt durch das aus der Leber freiwerdende Kupfer) mit stark erhöhtem freiem Hämoglobin,
- Erniedrigtes Coeruloplasmin (in etwa 10% jedoch normal)
Memo
An eine Wilson-Krise sollte man denken bei:
- hochakutem Beginn einer Leberkrankheit im Alter von 6-40 Jahren
- anamnestisch fehlender sonstiger Ursache für eine Lebererkrankung
- anamnestischen Angaben von frühkindlichen Lebererkrankungen oder psychischen oder neurologischen Auffälligkeiten
- dem Nachweis einer nichtsphärozytären, Coombs-negativen hämolytischen Anämie
- auffallend geringer Aktivität der Transaminasen und der alkalischen Phosphatase
Differentialdiagnosen
Differenzialdiagnostisch kommen in Betracht:
- fulminante Virushepatitis, z. B. Hepatitis A oder B,
- toxisch bedingte akute Leberdystrophie (Vergiftung mit Chemikalien, Pilzen)
Die Bestimmung von Coeruloplasmin, freiem Kupfer im Serum, der Hepatitisviren sowie der Nachweis von anamnestisch in Frage kommenden Giften können die Ursache meist rasch klären.
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