Wilson-Krise

Die Wilson-Krise ist eine akut lebensgefährliche Dekompensation des gesamten Kupferstoffwechsels mit toxischer Schädigung aller Organe im Körper. Eine akute Leberdystrophie und eine akut einsetzende Hämolyse sind die Hauptmerkmale der Wilson-Krise. Sie stellen oft die erste Manifestation eines Morbus Wilson dar.

Entstehung, Entwicklung

Eine rasche Freisetzung von Kupfer aus Leberzellen, die im Rahmen eines zuvor oft unbekannten Morbus Wilson massiv Kupfer gespeichert hatten, führt zu einer akuten schweren Dekompensation praktisch aller Organe. Es kommt zu massiven Zelluntergängen.

Symptome

Typisch für eine Wilson-Krise sind:

Memo

An eine Wilson-Krise sollte man denken bei:

  • hochakutem Beginn einer Leberkrankheit im Alter von 6-40 Jahren
  • anamnestisch fehlender sonstiger Ursache für eine Lebererkrankung
  • anamnestischen Angaben von frühkindlichen Lebererkrankungen oder psychischen oder neurologischen Auffälligkeiten
  • dem Nachweis einer nichtsphärozytären, Coombs-negativen hämolytischen Anämie
  • auffallend geringer Aktivität der Transaminasen und der alkalischen Phosphatase

Differentialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch kommen in Betracht:

Die Bestimmung von Coeruloplasmin, freiem Kupfer im Serum, der Hepatitisviren sowie der Nachweis von anamnestisch in Frage kommenden Giften können die Ursache meist rasch klären.


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Verweise