HELLP-Syndrom

[bearbeiten] Definition

Akronym für hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count

Variante der Präeklampsie mit Hämolyse (im Sinne einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie), erhöhten Transaminasen und niedriger Thrombozytenzahl

[bearbeiten] Inzidenz

1 auf 150-300 Geburten; Patientinnen mit schwerer Präeklampsie entwickeln in 10-20% ein HELLP-Syndrom^[1].

[bearbeiten] Pathophysiologie

Die Entwicklung eines HELLP-Syndroms ist assoziiert mit einer inkompletten Invasion mütterlicher Blutgefäße in den Trophoblasten, Endothelschäden und Fibrinablagerungen. Eine erhöhte Thrombozytenaktivierung und -aggregation in diesen Gefäßen führt zu ihrem Verbrauch und Abfall. Die Plättchenaktivierung führt ebenfalls zu einer erhöhten Freisetzung von Thromboxan A2 und Serotonin, die beide vasokonstriktiv wirken.

Während der Schwangerschaft bildet die Plazenta Substanzen, die für eine maternofetale Toleranz und eine gute Perfusion gewährleisten. Dazu gehört Glycodelin A (Substanz PP14). Glycodelin-A-Expression in der Decidua der Placenta von Patientinnen mit HELLP-Syndrom ist vermindert^[2].

In der Plazenta bei Frauen mit HELLP-Syndrom wurde eine reduzierte iNOS-Expression gefunden. Durch die daher inadäquate NO-Bildung soll die Plazenta nicht in der Lage sein können, die durch endotheliale Schäden hervorgerufene Minderdurchblutung zu kompensieren^[3].

Die Lebermitbeteiligung beim HELLP-Syndrom resultiert möglicherweise von zytotoxischen Substanzen, die sich im Serum der Patientinnen nachweisen lässt. Extrakte der Placenta dieser Patientinnen sind zytotoxisch für Hepatozyten und bewirken eine Apoptose, die über CD95 vermittelt wird. Eine Blockierung des toxischen Prinzips aus der Plazenta vermag die Leberzellapoptose zu reduzieren. Aus diesen Erkenntnissen könnte ein therapeutischer Ansatz folgen.^[4]

[bearbeiten] HELPP Syndrom und APS

Das Hellp Syndrom ist manchmal assoziiert mit anderen pathogenetischen Konditionen, wie dem Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS)^[5]. Eine Testung auf APS ist bei Vorliegen eines HELPP-Syndroms empfehlenswert, andererseits bedürfen Patientinnen mit APS in der Schwangerschaft einer besonderen Überwachung, da etwa 1/3 von ihnen eine Präeklampsie entwickeln^[6]. Patientinnen mit APS können in seltenen Fällen auch nach Beendigung der Schwangerschaft zu rezidivierenden Lebernekrosen neigen ^[7].

[bearbeiten] Klinik

Schwangerschaft im 3. Trimenon, Schmerzen im Abdomen, Erbrechen, rasch auftretender Ikterus, Hypertonie. Manifestation meist bei jüngeren Erstgebärenden im Schnitt in der 34-sten SSW, selten auch erst in den ersten sechs Wochenbettstagen.

Verlauf: Spektrum zwischen subklinischer Verbrauchskoagulopathie und Dekompensation des Gerinnungssystems mit Multiorganversagen, manchmal fluktuierend.

[bearbeiten] Komplikationen

[bearbeiten] Mütterliche Komplikationen

zerebrale Blutungen, Niereninsuffizienz, Lungenödem und in ca. 1,5% Leberruptur bei subkapsulärer Blutung. In etwa 20% können die laborchemischen Parameter zwar vorhanden sein, aber die Präeklampsiesymptome (Hypertonie und Proteinurie) fehlen. Klinisch herrschen oft Oberbauchschmerz, manchmal Übelkeit und Erbrechen vor.

Die Mirkozirkulationsstörungen im Rahmen der Präeklampsie können in seltenen Fällen auch eine (sonst unerklärte) Pankreatitis und Cholezystitis bedingen^[8].

[bearbeiten] Kindliche Komplikationen

Bei einem kleinen Teil der Kinder von Frauen mit HELLP-Syndrom besteht eine angeborene mitochondriale Fettsäureoxitationsstörung. Ursache ist ein Defekt der Longchain 3-Hydroxy-Acyl-CoA-Dehydrogenase (LCHAD). Bei allen Kindern von Müttern mit HELLP-Syndrom sollten daher die Acylcarnitine quantitativ untersucht werden. Therapiert werden die Kinder mit ausreichender Kalorienzufuhr und mittelkettigen Triglyceriden (MCT-Kost).

[bearbeiten] Differentialdiagnosen

akute Schwangerschaftsfettleber (Häufigkeit: 1 auf 13000 Schwangerschaften; vorherrschende Befunde: Ikterus, Fieber, Leukozytose, Hypoglykämie, Syntheseleistungsstörung),

akute Virushepatitis (häufigste Ikterusursache in der Schwangerschaft),

intrahepatische Schwangerschaftscholestase (Häufigkeit 1 auf 500 bis 5000 Schwangerschaften, zweithäufigste Ikterusursache in der Schwangerschaft, Leitsymptom Juckreitz)

thrombotische Mikroangiopathien (hämolytisch-urämisches Syndrom, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura)

[bearbeiten] Laborbefunde

Hämolysezeichen (Coombs-negativ)

Erhöhung von Transaminasen, der Creatinkinase (CK) und des Lactats

Erniedrigung der Thrombozyten

Bei dieser Laborkonstellation sollte auch an eine Sepsis gedacht werden.

[bearbeiten] Therapie

Der Schwangerschaftsabbruch führt zur Rückbildung des HELLP-Syndroms. Das HELLP-Syndrom läßt sich postpartal mit Kortikosteroiden bessern, was jedoch wegen des guten Spontanverlaufs selten nötig ist. Eine Plasmapherese scheint keinen Vorteil zu bringen.

Medikamentös: RR -Senkung (z.B. mit Hydralazin), Eklampsievermeidung (Magnesiumsulfat).

Individuelle Entscheidung ob sofortige Schwangerschaftsbeendigung oder Zuwarten (in der Erwartung einer Besserung des HELLP-Syndroms und damit der Chance einer weiteren Reifung des Feten, wobei man durch Kortikosteroide die Lungenreifung fördern kann^[9].

[bearbeiten] Prognose

Mortalität der Mutter beträgt ca. 3%, die perinatale Mortalität des Kindes ca. 25%. Rezidiv bei folgenden Schwangerschaften selten.

[bearbeiten] Literatur

Baxter JK, Weinstein L. HELLP-Syndrome: State of the art. Obstet Gynecol Surv. 2004; 59: 838-45. Review

Barton JR, Sibai BM. Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol. 2004; 31: 807-33, Review

↑ Am J Obstet Gynecol 1993; 169: 1000-1006
↑ Virchows Arch. 2005; 446: 360-8
↑ Acta Obstet Gynecol Scand. 2005 Sep;84(9):849-53
↑ Gastroenterology 2004; 126: 849-58
↑ Ann Rheum Dis. 2005; 64: 273-8
↑ Curr Rheumatol Rep. 2007 Jun;9(3):219-25
↑ Lupus. 2006;15(12):889-91
↑ Hypertens Pregnancy. 2007;26(1):23-9
↑ Am J Obstet Gynecol 1999; 180: 1283-1288; JAMA 1995; 273: 413-418)

[bearbeiten] Verweise

[bearbeiten] Fachinfos

[bearbeiten] Patienteninfos

Von „http://www.medicoconsult.de/wiki/HELLP-Syndrom“