Osteomyelofibrose
Artikel aktualisiert am 13. Januar 2024
Die Osteomyelofibrose (oder Osteomyelosklerose) ist gekennzeichnet durch eine zunehmende Fibrosierung (übermäßige Bindegewebsvermehrung) oder Sklerosierung (Verhärtung durch Bindegewebsvermehrung) des Knochenmarks, durch die es zu einer Verdrängung der Blutbildung in die Milz und in die Leber kommt (extramedulläre Hämatopoese). Ursächlich werden JAK2V617F-, CALR- und MPL-Mutationen gefunden; 8 bis 10 % der MF sind jedoch „dreifach negativ“. (1)Blood. 2023 Apr 20;141(16):1954-1970. DOI: 10.1182/blood.2022017423
Einordnung
Die Osteomyelofibrose gehört mit der Polycythaemia vera, der essenziellen Thrombozythämie und der chronischen myeloischen Leukämie zu den myeloproliferativen Krankheiten, bei denen eine der Blutbildungsreihen oder Bindegewebselemente proliferieren.
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Folgen
Verdrängung der dort physiologischerweise beheimateten blutbildenden Zellreihen, konsekutiv Ausweichen der Blutbildung in andere Organe, speziell in die Leber und die Milz. Dadurch kann es zu erheblicher Splenomegalie und auch einer Hepatomegalie kommen.
Symptomatik
Sie ist bestimmt durch die zunehmenden Organgrößen von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie) und einem hohen Risiko für Komplikationen, wie einer Milzruptur mit intraperitonealer Blutung. Zudem kann es bei unzureichender extramedullärer Blutbildung zu einer Anämie kommen, die selbst wieder durch Blässe und Leistungsschwäche auffällt.
Diagnostik
- Knochenmarkpunktion: meist Punctio sicca (kaum oder kein Knochenmark zu erhalten)
- Knochenstanze: Fibrosierung und Durchbauung des Knochenmarks
Therapie
In der Regel kommt nur eine symptomatische Behandlung in Betracht. Allerdings kann mit Hydroxyurea und Talidomid in Einzelfällen eine Stagnation erreicht werden.
In einigen Fällen kann eine Indikation zur Stammzelltransplantation bestehen. Sie gilt (2023) immer noch als die einzige Option, die Heilung verspricht. (2)Blood. 2023 Apr 20;141(16):1954-1970.
Eine neue Behandlungsmöglichkeit besteht in einer Januskinase-Hemmung durch Ruxolitinib, Fedratinib und Pacritinib. Diese Substanz führt zu einer Verbesserung des Blutbilds und einer Verkleinerung der Milz, die anzuhalten scheint (siehe hier).
Prognose
Die Lebenserwartung ohne Therapie beträgt etwa 2 – 5 Jahre. Eine Langzeit-Therapie mit Ruxolitinib verzögert das Fortschreiten der Fibrose bei fortgeschrittener myelodysplastischer Fibrose, verringert sich die Milzgröße, und bildet sich die Leukoerythroblastose zurück. (3)J Hematol Oncol. 2018 Mar 15;11(1):42. doi: 10.1186/s13045-018-0585-5.
Verweise
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Literatur
| ↑1 | Blood. 2023 Apr 20;141(16):1954-1970. DOI: 10.1182/blood.2022017423 |
|---|---|
| ↑2 | Blood. 2023 Apr 20;141(16):1954-1970. |
| ↑3 | J Hematol Oncol. 2018 Mar 15;11(1):42. doi: 10.1186/s13045-018-0585-5. |