Klatskin-Tumor
[bearbeiten] Definition
Als Klatskin-Tumor wird ein extrahepatisches Gallenwegskarzinom im Bereich der Hepaticusgabel des Leberhilus bezeichnet.
[bearbeiten] Ätiopathogenese
Die Ursache des Klatskin-Tumors ist unbekannt. Als Risikofaktoren werden angesehen: Primäre sklerosierende Cholangitis, Hepatolithiasis, Parasiteninfektionen (Opisthorchis viverrini in Thailand, Clonorchis sinensis in China), Caroli-Syndrom, Choledochuszyste.
[bearbeiten] Typen, Einteilung
Es gibt 2 Typen des Klatskin-Tumors, den diffus infiltrierenden und den polypös intraluminalen Typ, die ineinander übergehen können. Sie infiltrieren entlang der Gallenwege die Leber. Etwa 50% weisen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits Lymphknotenmetastasen auf. Der Tumor infiltriert frühzeitig die Perineuralscheiden bis hin zu periaortalen Nervenplexus (wie beim Pankreaskarzinom). Diese Ausbreitung entgeht bildgebenden Verfahren (s. u.).
[bearbeiten] Einteilung nach Bismuth-Corlette
- Typ I (unterhalb der Hepaticusgabel, streng genommen kein Klatskin-Tumor),
- Typ II (gerade die Hepaticusgabel einbezogen),
- Typ IIIa und IIIb (den rechten bzw. linken Hepaticushauptast einbezogen, der jeweils andere frei),
- Typ IV (beide Hepaticushauptäste einbezogen)
[bearbeiten] Diagnostik
Führend ist der ohne erkennbare Auslösung auftretende Ikterus. Die Sonographie der Leber und die Computertomographie (CT ) der Leber können in der Leberpforte eine Raumforderung und intrahepatisch gestaute Gallenwege erkennen lassen, die je nach Lokalisation der Tumorstenose in verschiedenen Lebersegmenten liegen.
Die MRCP (Magnetresonanzcholangiopankreaticographie) ermöglicht die Darstellung der Tumorstenosen ohne Gefahr einer Kontrastmittel-induzierten Cholangitis (Keimverschleppung). Dies ist zur Therapieplanung notwendig. Der Nachweis maligner Gallengangsstenosen mittels MRCP hat eine Sensitivität von 86% und eine Spezifität von 98%.
Die bildgebenden Verfahren können den Tumor in einem hohen Prozentsatz nicht in seiner gesamten Ausdehnung darstellen, da er dazu neigt, sich entlang von Nervenscheiden auszubreiten. Gut erkennbar ist meist nur der Tumorkernbereich.
Die ERCP mit Stenteinlage ist die Methode der Wahl zur Dekompression des Gallenwegssystems (eine transpapilläre ist einer transkutan-transhepatischen Drainage vorzuziehen).
[bearbeiten] Differentialdiagnosen
Karzinome angrenzender Organe (Pankreas, Papille, Gallenblase, Leber), PSC mit ausgeprägt narbiger Reaktion
[bearbeiten] Histologie
Meist gut bis mäßig differenzierte Adenokarzinome mit ausgeprägter Desmoplasie (schwierige Differentialdiagnose zu Narbenfeldern bei PSC ), selten muzinöse Adenokarzinome und pleomorphe riesenzellige Adenokarzinome. Mikroskopische Invasion der Blutgefäße und Nervenscheiden, so dass die Größe des Tumors in bildgebenden Verfahren nicht der tatsächlichen Ausdehnung entsprechen muss. Der Operateur muss sich auf eine mögliche Diskrepanz gefasst machen.
[bearbeiten] Klinik und Symptomatik
Der Tumor wird in der Regel erst durch die zunehmende Gallenwegsobstruktion auffällig. Es dominieren die Symptome Ikterus, unspezifische Oberbauchbeschwerden und manchmal auch eine durch die Gallenwegsobstruktion geförderte Cholangitis. Später kommen Gewichtsabnahme und komplexe Folgezustände, die durch ein Leberversagen bedingt sind, hinzu. Die obstruktive Cholestase führt unter Umständen zu ausgeprägtem Juckreiz und durch Gallemangel im Darm zu Verdauungsstörungen, besonders von Fetten (Steatorrhö, die Bauchbeschwerden werden oft als Bauchschmerzen oder Magenschmerzen angegeben).
[bearbeiten] Therapie
Die Therapie des zentral sitzenden cholangiolären Karzinoms hat primär Tumorfreiheit zum Ziel. Sie ist jedoch nicht häufig erreichbar. Neben einer chirurgischen Therapie (Resektion, in Ausnahmen auch Lebertransplantation) kommen endoskopische und multimodale Verfahren in Betracht.
Eine erfolgversprechende Möglichkeit der Cholestase-Behandlung eröffnet sich durch die lokale photodynamische Therapie mit einem Photosensitizer.
Eine neoadjuvante Strahlentherapie kann zu einem Down-Sizing des Tumors führen, so dass in einzelnen Fällen eine Resektabilität erreicht werden kann.
Die symptomatische Therapie hat die Linderung von Juckreiz, Gelbsucht und Verdauungsstörungen zum Ziel.
Die Therapiemöglichkeiten werden ausführlich hier dargestellt.
[bearbeiten] Verweise
[bearbeiten] Patienteninfos
[bearbeiten] Literatur
Übersicht: Dtsch Arztebl 2008; 105:156-161
