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Synonym
Engl.: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP)
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Definition
Akut in der Schwangerschaft auftretende intrahepatische Cholestase unbekannter Ursache
Ätiologie und Pathogenese
Möglicherweise eine hereditäre Beeinträchtigung der Gallebildung durch Mutation von Transportmechanismen an der gallenkapillären Membran. Es wird eine Verwandschaft mit der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase vermutet, bei der der Phospholipidtransfer von der Innen- auf die Außenseite der Membran gestört ist mit der Folge einer gestörten Bildung gemischter Mizellen in der Galle.
Auch bei der ICP wurden Mutationen des MDR3-Gens (codiert für die Phosphatidylcholin-Translokase) gefunden [1]. Auch eine Beteiligung der Gallensäuren-Exportpumpe (BSEP) wird angenommen [2]. Wahrscheinlich besteht eine genetische Heterogenität [3].
Offenbar besteht eine erhöhte Sensibilität gegenüber Östrogenen in der Schwangerschaft.
Klinik
Pruritus (meist im 3. Trimenon), Ikterus
Diagnostik
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Labor
Erhöht sind gamma-GT, ALAT, alkalische Phosphatase (bei Schwangerschaft immer erhöht, daher allein nicht aussagekräftig), LAP (Leucinaminopeptidase), Bilirubin (direkt), Gallensäuren (bei Erhöhung starker Hinweis) [4]
Serologie
Hepatitisserologie negativ
Differentialdiagnosen
Hepatitiden, Medikamentenschädigung der Leber, andere Cholestasen
Therapie
Ursodesoxycholsäure, Cholestyramin (nicht mit Ursodesoxycholsäure zusammen), Vitamin K (zur perinatalen Blutungsprophylaxe)
Bei resistentem schweren Juckreiz ist in Einzelfällen eine Plasmapherese mit Erfolg angewandt worden [5]
Komplikationen
Erhöhtes kindliches Mortalitätsrisiko
Prognose
Vollständige Reversibilität aller Symptome nach Beendigung der Schwangerschaft
Verweise
Fußnoten
- ↑ Gastroenterology 2003; 124: 1037-1042
- ↑ Scand J Gastroenterol 2003; 38: 648-652
- ↑ Gut 2003; 52: 1025-1029
- ↑ Arch Dermatol. 2007 Jun;143(6):757-62
- ↑ Am J Obstet Gynecol. 2005 Jun;192(6):2088-9
