Zollinger-Ellison-Syndrom – einfach erklärt

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist ein Komplex von Symptomen und Komplikationen, die durch einen Hormon produzierenden Tumor, ein Gastrinom, zustande kommen. Die Symptomatik wird durch eine Überproduktion des Hormons Gastrin ausgelöst, welches eine andauernde starke Produktion sauren Magensafts hervorruft. Folgen sind Magendarmgeschwüre, Durchfälle und mangelhafte Nährstoffzufuhr. Die Behandlung zielt auf eine Heilung durch Operation oder, da vielfach bereits eine bösartige Entartung und Tochtergeschwülste (Metastasen) vorliegen, zumindest eine auf Symptomfreiheit.


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Ursache

Ein Gastrinom kann sporadisch durch eine lokale Spontanmutation oder im Rahmen einer genetisch fixierten und familiär weitergegebenen multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1) auftreten. Ausschlaggebend für die Entstehung ist die Funktionsabnahme des Tumorsuppressors Menin (dazu siehe hier).

Symptome

Das Zollinger-Ellison-Syndrom macht sich meist frühzeitig durch rezidivierende Magenbeschwerden und eine Neigung zu dünnen Stühlen und fettigen Durchfällen bemerkbar.

Die Symptomatik wird durch die hohe Hormonaktivität des Gastrinoms ausgelöst. Das von ihm produzierte Gastrin bewirkt eine Übersekretion von saurem Magensaft, was zu besonders hartnäckigen, häufig wiederkehrenden, meist großen und auch im Dünndarm auffindbaren Geschwüren der Schleimhaut (Ulzera ventriculi, – duodeni, – jejuni)) führt. Die große Säuremenge aus dem Magen kann im Dünndarm nicht immer genügend neutralisiert werden, so dass die Enzyme der Bauchspeicheldrüse und des Dünndarms, die alkalisches Milieu benötigen, nicht aktiv werden können und der Speisebrei unzureichend verdaut wird. Mit zunehmender Dauer der Erkrankung kommen daher Symptome durch eine Mangelernährung inklusive einen Mangel an Vitaminen hinzu. Der unzureichend verdaute Nahrungsbrei gelangt in den Dickdarm und ruft dort durch seine osmotische Wirkung Durchfall (Diarrhö) hervor.

Diagnostik

Wenn ein Zollinger-Ellison-Syndrom über seine Auswirkungen und einen stark erhöhten Gastrinspiegel im Blut diagnostiziert wird, ist der Tumor meist noch sehr klein und kann manchmal selbst mit empfindlichen bildgebenden Verfahren, wie einer Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) noch nicht aufgefunden werden. Häufig ist er jedoch da schon bösartig geworden und hat in vielen Fällen bereits Tochtergeschwülste (Metastasen) in benachbarte Lymphknoten und die Leber gesetzt. Eine Somatostatinrezeptorszintigraphie kann helfen, die Lokalisation von Tumorgewebe ausfindig zu machen, sofern es solche Rezeptoren besonders ausgeprägt enthält.

Therapie

Die behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms zielt auf eine Heilung oder zumindest eine Symptomfreiheit. Bei den sporadisch (nicht familiär) auftretenden Fällen sollte in jedem Fall rasch operiert werden, einmal um die Symptomatik zu beherrschen, dann aber auch um eine bösartige Umwandlung (Tumortransformation) eventuell noch verhindern zu können. Bei einem Gastrinom im Rahmen einer erblichen, familiär auftretenden (hereditären) neuroendokrinen Neoplasie Typ 1 muss ein Gesamtkonzept individuell entwickelt werden, da auch vorliegende andere neuroendokrine Tumore zu berücksichtigen sind. So sollte beispielsweise bei Vorliegen eines hormonell aktiven Nebenschilddrüsentumors (mit primärem Hyperparathyreoidismus) dieser zuerst behandelt, ab besten operativ entfernt werden.

Sind operative Maßnahmen wegen des malignen Fortschritts der Erkrankung nicht mehr möglich, so kann zumindest mit Säureblockern in hoher Dosierung (Protonenpumpenhemmer, PPI) die Symptomatik recht gut beherrscht werden. Es gibt zudem Hinweise darauf, dass in einigen Fällen Somatostatin-analoge und langwirkende Präparate (z. B. lang wirkendes Octreotid) zu einer Verlangsamung des Tumorwachstums führen. In solchen Fällen ist dadurch ein mittleres Überleben ohne wesentlichen Krankheitsfortschritt (Progredienz) über einige Jahre möglich.

Verweise


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).