Morbus Wilson

Therapie des Morbus Wilson

Die Behandlung der Wilson-Krankheit 1) 2018 Feb;66(2):334-344. doi: 10.1097/MPG.0000000000001787. basiert grundsätzlich auf

  • der Entfernung überschüssigen Kupfers aus dem Körper mit Chelatbildnern wie D-Penicillamin oder Trientin und
  • einer Hemmung der Kupferaufnahme aus dem Darm durch Zinksalze,
  • der Reduktion einer eventuell erhöhter Kupferbelastung durch Trinkwasser oder Ernährung,
  • einer Lebertransplantation im Fall einer akuten Lebrdystrophie (Wilson-Krise) oder einer Leberzirrhose im Endstadium.

Diät

Grundlage der Therapie ist eine kupferarme Diät. Relativ kupferreiche Nahrungsmittel, die vermieden werden sollten, sind beispielsweise Innereien, Leber (Kalbsleber enthält etwa 8-9 mg/100g), Austern, Hülsenfrüchte, Fische, Nüsse (Haselnüsse enthalten über 1 mg/100g), Kakao. Auch Portwein soll relativ viel Kupfer enthalten.

Es muss darauf geachtet werden, dass Wasserleitungen und Kochgeschirr kupferfrei sind.

Der normale Tagesbedarf an Kupfer beträgt nur 1,5 – 3 mg.

Medikamente

Folgende Medikamente werden bei der Behandlung des Morbus Wilson verwendet [3]:

Dosierungsangaben dürfen nicht ungeprüft übernommen werden!

D-Penicillamin (Mittel der Wahl)

D-Penicillamin ist ein Mittel, das Kupfer komplexiert (Chelatbildner) und damit löslich und ausscheidungsfähig macht. Es wirkt über eine Erhöhung der Kupferausscheidung im Urin.

Nebenwirkungen: Eine Reihe von Nebenwirkungen sind zu beachten. Dazu gehören toxische und allergisch-hypererge Reaktionen, Wundheilungsstörungen, Anti-Vitamin-B6-Wirkung, Verschlechterung der (besonders neurologischen) Symptome zu Beginn der Therapie (bei 10-20% der Erkrankten).

Dosierung: zu Beginn 20-30 mg/kg KG/Tag in drei Einzeldosen vor den Mahlzeiten; nach Besserung: 10-15 mg/kg KG/Tag; Dauermedikation (meist nach 4-6 Monaten, wenn die 24-Stunden-Kupferausscheidung unter 500 µg gesunken ist): 7,5 mg/kg KG/Tag; bei bestehender Schwangerschaft: 5-7,5 mg/kg KG/Tag.

Regelmäßige Kontrollen der Kupferausscheidung im Urin.
Zur Therapie des manchmal symptomatischen Vitamin-B6-Mangels wird 25 mg/d Pyridoxin empfohlen.

Mehr dazu siehe hier.

Trientine

Trientine ist ebenfalls ein Chelatbildner, der die Kupferausscheidung über den Urin erhöht.

Indikation: Penicillaminunverträglichkeit.
Nebenwirkungen: ähnlich denen des Penicillamins, aber seltener (auf Eisenmangel achten!).

Dosierung: zu Beginn: 3×600 mg/Tag; bei Besserung: 2×600 mg/Tag

Regelmäßige Kontrollen der Kupferausscheidung im Urin.

Zinksulfat

Zink wirkt über eine Hemmung der enteralen Kupferaufnahme im Darm.

Indikationen: Aufrechterhaltung einer ausgeglichenen Kupferbilanz nach anfänglicher Kupferausschwemmung mit D-Penicillamin; Indikation auch bei präsymptomatischen Patienten (keine klinischen Symptome durch Leberzirrhose oder Beteiligung des zentralen Nervensystems), sowie bei bestehender Schwangerschaft. Nebenwirkungen sind nicht bekannt.

Dosierung: 3 mg/kg KG/Tag verteilt auf drei Einzeldosen; verträglicher sind Zinkazetat, Zinkorotat oder Zinkhistidin.

Urinkontrollen.

Lebertransplantation

Eine Lebertransplantation führt zur definitiven Heilung. Als Indikationen kommen in Frage das akute Leberversagen, die dekompensierte Leberzirrhose und eine wegen Nebenwirkungen nicht durchführbare medikamentöse Therapie.

Prognose

Bei Beginn der Therapie im Frühstadium der Erkrankung ist die Lebenserwartung nicht eingeschränkt. In späteren Stadien bei schon bestehenden irreversiblen Schäden kann die Progredienz der Erkrankung durch die Therapie aufgehalten werden.

Neue Entwicklungen

Es werden Fortschritte in der Behandlung der Wilson-Krankheit durch eine Gentherapie oder durch Stammzellen erwartet. 2) 2017 Nov;10(11):889-905. doi: 10.1177/1756283X17731520. Epub 2017 Oct 3. 3) 2017 Jan 13;10:9-19. doi: 10.2147/TACG.S79121. eCollection


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Verweise

Literatur

  1. ? Int J Mol Sci. 2015 Mar 20;16(3):6419-31
  2. ? Gastroenterology. 2007 Apr;132(4):1294-8
  3. ? Sci Prog. 2013;96(Pt 1):19-32


Literatur   [ + ]

1. 2018 Feb;66(2):334-344. doi: 10.1097/MPG.0000000000001787.
2. 2017 Nov;10(11):889-905. doi: 10.1177/1756283X17731520. Epub 2017 Oct 3.
3. 2017 Jan 13;10:9-19. doi: 10.2147/TACG.S79121. eCollection