Gilbert-Meulengracht-Syndrom

Sonographie

In der Sonographie findet man eine unauffällige Leber ohne Zeichen einer besonderen Verfettung oder eines zirrhotischen Umbaus.

-> Mehr zur Sonographie der Leber

Provokationstests

(selten erforderlich)

Durch 3tägige Kalorienreduktion auf 600 kcal/d oder 50 mg Nikotinsäure i.v. erfolgt ein Anstieg des Bilirubins, besonders des indirekten Bilirubins.

Weiterführende Diagnostik

Invasive Diagnostik sollte vermieden werden. Keine Indikation für eine ERCP oder Leberpunktion.

Sicherung durch Genetik

Der Nachweis eines UDT1A1-Promoter-Polymorphismus gilt als beweisend.

Gilbert-Syndrom und Lebertransplantation

Lebern von Menschen mit Gilbert Syndrom sind sonst funktionell gesund und können ohne erhöhtes Risiko für den Empfänger und für den Spender (Leberteilspende) transplantiert werden. Es kommt jedoch häufig zu erhöhten postoperativen Bilirubinwerten [19].

Therapie

Keine medikamentöse Therapie erforderlich; allenfalls sollte eine vernünftige Lebensführung mit genügender Kalorienzufuhr empfohlen werden. Vorsicht bei der aus anderen Gründen zu erwägenden Therapie mit Medikamenten, die mit der UDP-Glucuronyltransferase interferieren können (u.a. Paracetamol, Irinotecan)(s.o.).

Zinksulfat bindet unkonjugiertes Bilirubin im Darm und reduziert damit eine Reabsorption (Unterbrechung des enterohepatischen Kreislaufs. Dies bewirkt eine Senkung des Bilirubinspiegels im Blut[20]. Dies hat jedoch keine therapeutische Bedeutung.


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Verweise

Fachinformationen

-> Bilirubin
-> Cholestase
-> Cholestaseparameter
-> Funktionelle Hyperbilirubinämien

Patienteninformationen

Literatur

  • Curr Drug Metab. 2005 Apr;6(2):91-9. Review
  1. ? Burchell B u. Hume R J Gastroenterol Hepatol 1999; 14: 960-966
  2. ? Raijmakers MT et al. J Hepatol 2000; 33: 348-351
  3. ? Borlak J et al Hepatology 2000; 32: 792-795
  4. ? Kaplan M et al. Hepatology 2002; 35: 905-911
  5. ? Persico M et al. Hepatology 2001; 33: 627-632
  6. ? Rotger M et al. Gilbert syndrome and the development of antiretroviral therapy-associated hyperbilirubinemia. J Infect Dis. 2005;192: 1381-6
  7. ? Review: Toxicol Lett 2000; 112-113: 333-340; bzgl. Irinotecan-Toxizität: J Clin Oncol 1999; 17: 1751-59; bzgl. Paracetamol: Eur J Drug Metab Pharmacokinet 1999; 24: 9-13
  8. ? Hepatology 2000; 32: 563-568
  9. ? Hepatology. 2006 Nov;44(5):1324-32
  10. ? Pharmacogenet Genomics. 2006 May;16(5):321-9
  11. ? J Pediatr 1999; 134: 441-446, Semin Neonatol 2002; 7: 121-128
  12. ? Eur J Haematol 1999; 62: 307-310
  13. ? Haematologica 1999; 84: 103-105
  14. ? South Med J 2002; 95: 939-940
  15. ? Hämatologica 2003; 88: 1193-1194
  16. ? Hepatology 2006; 43: 738-41
  17. ? Gastroenterology. 2005 Jul;129(1):315-20)
  18. ? Semin Perinatol. 2004 Oct;28(5):356-64. Review
  19. ? Transplantation. 2006; 82: 282-5
  20. ? Ann Hepatol. 2002 Jan-Mar;1(1):40-3

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).