SAPHO-Syndrom

Definition

SAPHO ist das Akronym für

  • Synovitis (entzündliche Reaktion der Synovia der Gelenke),
  • Akne,
  • Pustulose der Haut der Hand und der Füße,
  • Hyperostose (Knochenverdickung an Sternum, Schlüsselbein, Rippen) und
  • Ostitis (Knochenentzündung mit Hyperostose, besonders im Bereich des Thorax).

Das in der Kinderheilkunde bekannte Bild einer chronischen recurrenten multifocalen Osteomyelitis (CRMO) ist möglicherweise mit dem SAPHO-Syndrom des Erwachsenen verwandt [1].


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Ätiopathognese

Ursache und die Entwicklung des SAPHO-Syndroms sind weitgehend unbekannt. Es wurde eine Infektion mit Propionibacterium acnes verantwortlich gemacht, was aber einer Bestätigung bedarf [2][3][4].

Klinisches Bild

Praktisch in jedem Fall treten Knochen-Knorpel-Auftreibungen im vorderen Brustkorb auf, die sehr schmerzhaft sein können. Die übrigen Symptome sind nicht immer vollständig vorhanden. Häufig besteht eine palmo-plantare Pustulose, eine schwere Akne ist dahegen seltener; eine Hautbeteiligung kann sogar fehlen. Seltener ist auch eine periphere Monarthritis assoziiert [5][6].

Die Schmerzen können neben dem Thorax auch andere Knochengebiete umfassen, so z. B. den Humerus, den distalen Radius , die Schlüsselbeine oder/und die Sakroiliakalgelenke (Sacroileitis) [7].

Gelegentlich tritt das SAPHO-Syndrom im Rahmen einer Colitis ulcerosa auf[8].

Therapie

Glukokortikoide und nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) und auch die Kombination von Clindamycin und einem NSAR wurden als erfolgreich beschrieben [9].

Eine Therapie mit Pamidronat (ein Bisphosphonat) wird als sehr effektiv beschrieben; bereits nach den ersten 1-3 Infusionen zu einer drastischen und anhaltenden Besserung der Knochen- und Gelenk-Symptomatik führte [10]. Auch die Hand-Fuß-Pustulose wurde erfolgreich und anhaltend unterdrückt [11]1.

Eine Kombination von Methotrexat und Sulfasalazin hat in Einzelfällen ebenfalls zu einem guten Erfolg geführt [12].

Bei therapie-refraktären Patienten wird eine Therapie mit Anti-TNF-alpha (z. B. Infliximab, Adalimumab oder Etanercept) wird als effektiv beschrieben [13] , besonders bezüglich osteoartikulärer Schmerzen; sie kann jedoch Hauterscheinungen (Psoriasis und psoriatiforme Rötung) hervorrufen und verschlechtern [14]; die Latenzzeit bis zum Auftreten der Hautsymptome liegt bei etwa 9-10 Monaten [15].

Verweise

Literatur

  1. ? Pediatr Dermatol. 2009 Sep-Oct;26(5):497-505
  2. ? Curr Rheumatol Rep. 2009 Oct;11(5):329-33
  3. ? J Dermatol Sci. 2009 Jul;55(1):47-52
  4. ? Autoimmun Rev. 2009 Jan;8(3):256-9
  5. ? Rheumatology (Oxford). 2004 May;43(5):658-61
  6. ? Clin Exp Rheumatol. 2009 Jan-Feb;27(1):112-5
  7. ? Open Orthop J. 2009 Nov 5;3:100-6
  8. ? Siau K. Rheumatol Int. 2009 Jun 24. [Epub ahead of print]
  9. ? Open Orthop J. 2009 Nov 5;3:100-6
  10. ? Clin Exp Rheumatol. 2009 Jan-Feb;27(1):112-5
  11. ? Rheumatology (Oxford). 2004 May;43(5):658-6
  12. ? Open Rheumatol J. 2009 Mar 27;3:18-21
  13. ? Rheumatology (Oxford). 2006 Jun;45(6):730-3
  14. ? Semin Arthritis Rheum. 2008 Apr;37(5):299-306
  15. ? Am J Clin Dermatol. 2008;9(1):1-14