Portopulmonale Hypertension
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Definition
Portopulmonale hypertension (PPHT): Hypertension der Pulmonalarterie in Folge einer portalen Hypertension meist bei Leberzirrhose [1] [2].
Pathogenese
Es finden sich präkapilläre Gefäßobliterationen in den Lungen, wodurch der Widerstand und damit der Druck in der A. pulmonalis steigt. Es kommt zu einer Rechtsherzbelastung.
Diagnostik
Die Differentialdiagnose ist das hepatopulmonale Syndrom (HRS).
Beim PPHT dominiert die pulmonale Hypertension, beim HPS die Hypoxämie.
Therapie
Bosentan kann eine Verbesserung bewirken. Bei schweren Fällen kann eine Lebertransplantation erwogen werden, wobei das operative und perioperative Risiko erhöht ist.