Portopulmonale Hypertension

Definition

Portopulmonale hypertension (PPHT): Hypertension der Pulmonalarterie in Folge einer portalen Hypertension meist bei Leberzirrhose ^{[1] [2]}.

Pathogenese

Es finden sich präkapilläre Gefäßobliterationen in den Lungen, wodurch der Widerstand und damit der Druck in der A. pulmonalis steigt. Es kommt zu einer Rechtsherzbelastung.

Diagnostik

Die Differentialdiagnose ist das hepatopulmonale Syndrom (HRS).

Beim PPHT dominiert die pulmonale Hypertension, beim HPS die Hypoxämie.

Therapie

Bosentan kann eine Verbesserung bewirken. Bei schweren Fällen kann eine Lebertransplantation erwogen werden, wobei das operative und perioperative Risiko erhöht ist.

Verweise

• Leberzirrhose
• hepatopulmonales Syndrom
• hepatorenales Syndrom

Literatur

1. ? Acta Gastroenterol Belg. 2007 Apr-Jun;70(2):203-9
2. ? Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2007 Apr;9(2):127-36