LGL-Syndrom

Das Lown-Ganong-Levine-Syndrom (LGL-Syndrom) ist eine seltene Herzrhythmusstörung mit anfallsartigem Herzrasen. Es zählt mit dem WPW-Syndrom zu den Präexzitationssyndromen. Die Erkrankung ist selten; sie wird bei Jugendlichenund Erwachsenen diagnostiziert, wurde aber auch schon in Neugeborenen nachgewiesen. 1) 2010 Feb;31(2):274-6. doi: 10.1007/s00246-009-9564-5.


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Diagnostik

Anamnestisch werden häufige Episoden von Herzklopfen und Schwindel angegeben. Für die Diagnose erforderlich und typisch sind folgende Untersuchungsbefunde:

  • wiederholt auftretende Tachykardien und
  • im EKG (außerhalb einer Tachykardiephase) ein verkürztes P-R-Intervall als Zeichen einer verkürzten Erregungsüberleitung von den Vorhöfen zu den Kammern (unter 120 ms) sowie ein normal breiter QRS-Komplex (bis 120 ms). Die P-Welle ist normal. Eine Delta-Welle (wie beim WPW-Syndrom) fehlt.

Eine kurze PR-Zeit alleine ist nicht ausreichend zu Diagnose eines Präexzitationssyndroms, da sie auch eine Normvariante darstellen kann.

Die Diagnose wird durch ein Hisbündel-EKG (invasiv) bestätigt.

In der Diagnostik ist zu berücksichtigen, dass vorübergehende Episoden von Vorhofflimmern auftreten können 2) 2011 Jul;67(3):285-7. doi: 10.1016/S0377-1237(11)60064-6., so dass eine Antikoagulation zur Schlaganfallprophylaxe erforderlich ist, solange die Bedingungen nicht behoben sind.

Pathogenese

Ursächlich für die schnelle Überleitung sind wahrscheinlich schnell leitende Fasern im av-Knoten, die die normale Verzögerung der Erregung dort überbrücken [1][2][3]. Elektrophysiologische Untersuchungen können die schnelle Überleitung nachweisen. Es können akzessorische schnell leitende Bahnen zwischen den Vorhöfen und dem unteren Teil des av-Knotens (James Fasern) oder dem His-Bündel (Brechenmacher Fasern) gefunden werden.

Im His-Bündel-EKG beträgt das A-H-Intervall (Überleitungszeit zwischen av-Knoten und His-Bündel) unter 53 ms, das sich bei Erhöhung der Stimulatiosnfrequenz unnatürlicherweise kaum verlängert. Möglicherweise kommt es durch Rückwärtsleitung über die normalen Bahnen zwischen av-Knoten und His-Bündel zu den kreisenden Erregungen und damit zu den tachykarden Episoden.

Therapie

Die Behandlung des LGL-Syndroms basiert auf einer Verlangsamung der Erregungsleitung im av-His-Bereich, beispielsweise mit Digoxin 3) 2003 Dec;102(6):1393-5.. Eine Ablationsbehandlung wie beim WPW-Syndrom ist (ohne anschließende Schrittmacher-Therapie) nicht möglich.

Verweise

Literatur

  1. ? Am J Cardiol. 1980 Jun;45(6):1148-53
  2. ? Am J Cardiol. 1977 Oct;40(4):521-7
  3. ? Eur Heart J. 1992 Nov;13(11):1579-84


Literatur   [ + ]

1. 2010 Feb;31(2):274-6. doi: 10.1007/s00246-009-9564-5.
2. 2011 Jul;67(3):285-7. doi: 10.1016/S0377-1237(11)60064-6.
3. 2003 Dec;102(6):1393-5.