IgG4-assoziierte Cholangitis

Die IgG4-assoziierte Cholangitis ist ein besonderer Typ einer vernarbenden Gallenwegsentzündung (sklerosierenden Cholangitis) und gehört zu den IgG4-assoziierten Erkrankungen. Betroffen sind vor allem Männer im mittleren bis höheren Alter.


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Das Wichtigste

Kurzgefasst
Die IgG4-assoziierte Cholangitis ist eine vernarbende Gallenwegsentzündung, die im Gegensatz zu anderen Gallenwegsentzündungen gut auf Kortisonpräparate anspricht. Sie ist häufig mit anderen IgG4-assoziierten Krankheiten assoziiert, so mit einer autoimmunen, ebenfalls IgG4-assoziierten Pankreatitis, was als diagnostisches Kriterium verwendet werden kann [1]. Ein erhöhter IgG4-Spiegel im Blut ist diagnostisch hilfreich. Ein gelegentlich tumorartiger Aspekt kann an ein Karzinom denken lassen, das ausgeschlossen werden muss. In Zweifelsfällen ist eine Histologie unerlässlich. Die Behandlung erfolgt mit Glukokortikoiden.

 

Assoziationen mit anderen Krankheiten

Oft erscheint die IgG4-assoziierte Cholangitis gemeinsam mit anderen IgG4-assoziierten Krankheiten, so der IgG4-assoziierten Pankreatitis und dem Mikulicz-Syndrom (IgG4-assoziierte Dacryosialoadenitis, siehe hier).

Symptomatik

Die Hauptsymptome betreffen eine obstruktive Cholestase mit Ikterus. Sie ähneln damit denen einer primär sklerosierenden Cholangitis.

Diagnostik

Die Diagnostik stützt sich auf Laborwerte, bildgebende Untersuchungen und die mikroskopische Untersuchung einer repräsentativen Gewebeprobe (Histologie) [2].
Typisch für eine IgG4-assoziierte Cholangitis sind folgende Befunde:

  • Laborwerte: eine Erhöhung der Cholestaseparameter und ein erhöhter Serumspiegel an Immunglobulin G4 (IgG4),
  • Sonographie und CT der Leber: Es finden sich Zeichen einer vermehrten Vernarbung (Fibrosierung). Sie kann lokal tumorartig erscheinen und einem Cholangiokarzinom, bei tiefer Lokalisation auch einem Pankreaskarzinom ähneln.
  • ERCP und MRCP: Es finden sich multiple Verengungen im Bereich der Gallenwege, die auf narbige Strikturen schließen lassen und denen einer PSC ähneln.
  • Histologie:
    • IgG4-exprimierende lymphoplasmazelluläre Infiltrationen im Gewebe und
    • zirkulär die Gallengänge ummauernde exzessive Fibrosierung, die zu Verengungen und Galleabflussstörungen mit Erweiterungen der kleinen Gallenwege führen.

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnosen sind vor allem andere Formen einer sklerosierenden Cholangitis (SC) und ein Tumor [3]:

  • die primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Sie ist häufig mit der Colitis ulcerosa assoziiert. Ihre Symptome bessern sich durch Urso, allerdings lässt sich der Verlauf in Richtung Leberzirrhose weder durch Urso noch durch Kortikosteroide aufhalten.
  • die sekundäre sklerosierende Cholangitis (SSC): Sie ist bedingt durch eine identifizierbare Ursache, am häufigsten durch andauernde obstruktive Cholestase mit Verschlussikterus, chirurgische Verletzung, intraarterielle Chemotherapie und Ischämie nach Lebertransplantation [4]. Auch bei kritisch Kranken mit Kreislaufschock kann sich eine SSC entwickeln, wobei eine extreme Hypotension und SIRS wahrscheinliche Auslöser darstellen [5].
  • ein Tumor: er ist gelegentlich durch eine bei IgG4-assoziierten Erkrankungen häufige lokale Gewebsverdickung bedingt. Auszuschließen ist je nach Lokalisation beispielsweise ein Cholangiokarzinom [6] oder ein Pankreaskarzinom.

Therapie

Im Gegensatz zu anderen Formen einer sklerosierenden Cholangitis (SSC und PSC) bessern sich die klinischen und radiologischen Symptome auf Glukokortikoide deutlich. In einer Studie an 19 Patienten besserten sich die Laborwerte für Bilirubin, ALAT und alkalische Phosphatase nach 10 Tagen auf 17%, 38% und 44% [7].

Bei nicht ausreichendem Ansprechen oder Kontraindikationen einer Kortikoidtherapie und anderer immunmodulatorischen Medikamente scheinen Rituximab [8] und Tacrolimus [9] als Alternativen angesehen werden zu können.

Literatur

  1. ? J Gastroenterol. 2012 Jan;47(1):79-87
  2. ? World J Gastroenterol. 2013 Nov 21;19(43):7661-70
  3. ? World J Gastroenterol. 2013 Nov 21;19(43):7661-70
  4. ? Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2009 May;6(5):287-95
  5. ? Crit Care. 2015 Mar 31;19:131. doi: 10.1186/s13054-015-0861-5
  6. ? Gut Liver. 2015 Jun 4. doi: 10.5009/gnl14241.
  7. ? Adv Med Sci. 2015 Mar 7;60(2):211-215
  8. ? Z Gastroenterol. 2015 Jan;53(1):40-2. doi: 10.1055/s-0034-1385717
  9. ? Z Gastroenterol. 2014 Jun;52(6):564-8