Hypoparathyreoidismus

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Hypoparathyreoidismus (engl.: hypoparathyroidism) bedeutet Unterfunktion der Nebenschilddrüsen (Epithelkörperchen, Glandula parathyreoidea): es wird zu wenig Parathormon gebildet. Er ist durch eine Hypokalzämie charakterisiert. Die Auswirkungen betreffen vor allem das Knochenskelett und die Nieren.

Ursachen

Das Parathormon (engl.: parathyroid hormone, PTH) ist das wichtigste Kalzium regulierende Hormon. Eine zu geringe Bildung führt zum Hypoparathyreoidismus. Er ist abzugrenzen vom Pseudohypoparathyreoidismus, der durch eine periphere Resistenz gegen das Hormon bedingt ist (s. u.).

Der Hypoparathyreoidismus tritt selten als Komplikation einer Schilddrüsenoperation (Thyreoidektomie) auf; die Epithelkörperchen können versehentlich mit entfernt werden. Seltener sind genetische Ursachen und eine Autoimmunkrankheit. 1)Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2012 Aug;26(4):517-22. DOI: 10.1016/j.beem.2012.01.004. … Continue reading

Laborwerte

Die biochemischen Charakteristika betreffen

  • einen Mangel an Parathormon
  • eine Hypokalzämie (Ca < 1.9 mmol/l)
  • eine Hyperphosphatämie
  • niedrige Spiegel an 1,25-OH-Vitamin D.

Klinische Auswirkungen

Da das Parathormon den Kalziumstoffwechsel entscheidend beeinflusst, wirkt sich eine Unterfunktion auf den Kalziumspiegel im Blut und den Knochenstoffwechsel aus. Es kommt zu einer mehr oder weniger ausgeprägten Hypokalzämie, die im schwersten Fall schon nach 1-2 Tagen zu Symptomen, wie Übererrebarkeit der Muskulatur, Herzrhythmusstörungen und ST-Verlängerung im EKG (siehe hier) führt. Das Risiko von lebensbedrohlichen torsades de pointes ist gering, aber besteht, so dass eine rasche Therapie erforderlich ist. Nierensteine sind nicht selten; eine Nephrokalzinose kann entstehen. Auch intrazerebrale Verkalkungen sind möglich. Eine Katarakt kann auftreten. Die Haut wird trocken, die Nägel können brüchig werden. 2)J Clin Endocrinol Metab. 2020 Jun 1;105(6):1722–36. doi: 10.1210/clinem/dgaa113. PMID: 32322899; … Continue reading

Pseudohypoparathyreoidismus

In diesem sehr seltenen Fall sind die Auswirkungen an Nieren und Knochen ähnlich einem echten Hypoparathyreoidismus. Die Zielorgane des Parathormons sind jedoch resistent gegen das Hormon; es findet sich bei einer genetisch bedingten Rezeptorstörung eine Osteodystrophie mit Kleinwuchs und eine Hyperphosphatämie mit konsekutiver Hypokalzämie. Es findet sich in der Regel eine reaktive Überfunktion der Nebenschilddrüsen, ein sekundärer, aber peripher wirkungsloser Hyperparathyreoidismus.

Behandlung

Die Behandlung einer symptomatischen Nebenschilddrüsenunterfunktion besteht in eine Kalziumsubstitution, im akuten Fall auch über eine Infusion, und Vitamin D. Bei der Langzeitbehandlung haben Thiazid-Diuretika eine gewissen Stellenwert, da sie die Kalzium-Reabsorption steigern. Bei der relativ häufigen Ursache einer Nebenschilddrüsenentfernung im Rahmen einer Schilddrüsenoperation können Vitamin D und Kalziumsubstitution den veränderzen Knochenstoffwechsel nicht normalisieren. In soclhen Fällen ist die Behandlung mit rekombinantem Parathormon (rhPTH(1-84) ) erforderlich. 3)J Clin Endocrinol Metab. 2020 Jun 1;105(6):1722–36. DOI: 10.1210/clinem/dgaa113. PMID: … Continue reading


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Verweise



Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


Literatur

Literatur
1 Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2012 Aug;26(4):517-22. DOI: 10.1016/j.beem.2012.01.004. Epub 2012 May 31. PMID: 22863393.
2 J Clin Endocrinol Metab. 2020 Jun 1;105(6):1722–36. doi: 10.1210/clinem/dgaa113. PMID: 32322899; PMCID: PMC7176479.
3 J Clin Endocrinol Metab. 2020 Jun 1;105(6):1722–36. DOI: 10.1210/clinem/dgaa113. PMID: 32322899; PMCID: PMC7176479.