Funikuläre Myelose

Artikel aktualisiert am 2. März 2022

Die funikuläre Myelose ist eine neurologische Erkrankung mit Demyelinisierung vor allem der Hinter- und Seitenstränge des Rückenmarks, die durch Degeneration der Markscheiden langer Nervenbahnen bedingt ist. Sie tritt in der Regel zusammen mit einer perniziösen Anämie auf und beruht auf einem Mangel an funktionsfähigem Vitamin B12. Der Begriff funikuläre Myelose (funicular myelosis) wird im amerikanischen Sprachgebrauch kaum benutzt.


Ursache

Meist liegt der funikulären Myelose ein funktioneller Vitamin-B12-Mangel zugrunde (siehe dort).

Eine Ursache dafür kann eine Distickstoffmonoxid-Exposition (Lachgas, N2O) sein. Als Mechanismus wird eine irreversible Hemmung des aktiven Kobaltzentrums von Vitamin B12 angenommen, die zu einer verringerten Aktivität des Enzyms 5-Methyltetrahydrofolat-Homocystein-Methyltransferase (MTR) führt. Diese ist ein Vitamin-B12-abhängiges Enzym, welches Homocystein in Methionin umwandelt. Lachgas ist heute eine Partydroge geworden und bewirkt nicht zu selten neurologische Symptome. (1)Nervenarzt. 2019 Feb;90(2):188-190. German. doi: 10.1007/s00115-018-0569-2. PMID: 29974129. (2)Acta Neurol Taiwan. 2011 Jun;20(2):129-37. PMID: 21739392.

Falldarstellung

In einem Fall lag ein Missbrauch von Lachgas aus Gaskartuschen von Schlagsahnedosen zugrunde. Der Betroffene war unsicher beim Gehen und konnte nicht mehr koordiniert schreiben. Sein Lagesinn und das Vibrationsempfinden waren eingeschränkt. Die Symptomatik besserte sich nach Beendigung des Lachgasabusus. (3)Case Rep Neurol Med. 2015;2015:827168. DOI: 10.1155/2015/827168. Epub 2015 Jan 28. PMID: … Continue reading

Symptome

Meist beginnt die Symptomatik schleichend. Es können folgende neurologische Symptome auftreten:

  • Parästhesien der Beine, Taubheit
  • Sensible Ataxie, mangelnde Koordination beim Gehen und bei der Feinmotorik
  • Pallhypästhesie (vermindertes Vibrationsempfinden)
  • Pyramidenbahnzeichen
  • Enzephalopathie (organische Psychose)
  • Makrozytäre Anämie
  • Hunter-Glossitis (rote geschwollene Zunge)

Ursache ist ein Vitamin-B12-Mangel. Weiteres siehe dort.


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Verweise


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


Literatur

Literatur
1Nervenarzt. 2019 Feb;90(2):188-190. German. doi: 10.1007/s00115-018-0569-2. PMID: 29974129.
2Acta Neurol Taiwan. 2011 Jun;20(2):129-37. PMID: 21739392.
3Case Rep Neurol Med. 2015;2015:827168. DOI: 10.1155/2015/827168. Epub 2015 Jan 28. PMID: 25694837; PMCID: PMC4324743.