Fruktoseintoleranz

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Fruktoseintoleranz bedeutet Unverträglichkeit von Fruchtzucker (Fruktose). Sie macht sich durch Bauchschmerzen und Symptome einer Unterzuckerung (Hypoglykämie) nach Einnahme von Obst, Marmeladen und Süßstoffen bemerkbar.


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Formen

Es werden zwei Formen der Fruktoseintoleranz unterschieden:

  • Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI): Dies ist eine sehr seltene Unverträglichkeit von Fruchtzucker aufgrund einer genetisch bedingten Störung im Fruktosestoffwechsel. 1)Cell Mol Life Sci. 2020 May;77(9):1709-1719. DOI: 10.1007/s00018-019-03348-2. Epub 2019 Nov 12. … Continue reading
  • Fruktosemalabsorption: Dies ist eine Fruktoseunverträglichkeit aufgrund einer Resorptionsstörung im Dünndarm.

Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI)

Die seltene hereditäre Fruktoseintoleranz ist genetisch bedingt (rezessive vererbliche Störung der Aldolase B).Nach Aufnahme von Fruktose sammelt sich Fru1P (Fruktose-1-Phosphat) an und es kommt zu einem Abfall der ATP-Konzentration in den Zellen. Auf den ATP-Mangel wird die Symptomatik zurückgeführt.

Nach Aufnahme von Fruktose, Sucrose oder Sorbit kommt es zu

Auf den Stoffwechseldefekt wird man aufmerksam durch die Kombination von heftigen Bauchschmerzen mit einer Hypoglykämie. Nachgewiesen wird er durch eine molekulargenetische Untersuchung 2)Mol Cell Probes. 2007 Jun;21(3):226-8 Die Bahandlung besteht aus einer streng fruktosefreien Kost. Dabei ist ei Vitaminausgleich zu beachten, da sonst sekundär Vitaminmangelzustände auftreten können.

Zu beachten: bei heftigsten Bauchschmerzen kann eine parenterale Flüssigkeitszufuhr für erforderlich gehalten werden. Wenn die Infusionslösung in Unkenntnis dieser seltenen Stoffwechselstörung als Ursache Fruktose enthält, werden sich die Bauchschmerzen unerträglich steigern und Unterzuckerungen ausgelöst! Sie können eine explorative Laparotomie (Baucheröffnung) veranlassen, die jedoch keinen ursächlichen Befund ergibt. Also ist zu raten, bei ungeklärten heftigen Bauchschmerzen solange keine fruktosehaltigen Lösungen zu verabreichen, bis eine hereditäre Fruktoseintoleranz ausgeschlossen ist.

Therapeutisch eröffnet sich eine Perspektive durch den tierexperimentellen Befund, dass eine Reduktion der Hexokinase-Aktivität (katalysiert die Bildung von Fru1P) vor eine Symptomatik schützt. 3)Cell Mol Life Sci. 2020 May;77(9):1709-1719. DOI: 10.1007/s00018-019-03348-2. Epub 2019 Nov 12. … Continue reading

Dazu siehe hier.

Fruktosemalabsorption

Der Fruktosemalabsorption liegt ein defekter Fruktosetransport in den Zellen der Dünndarmschleimhaut zugrunde. Eine genetische Grundlage wird angenommen, ist aber noch nicht näher definiert. Die Symptome ähneln denen eines Reizdarmsyndroms. Eine fruktosefreie Kost zeigt jedoch, dass die Symptomatik völlig verschwindet; in dieser Phase treten keine Symptome auf, die einem Reizdarm zuzuordnen wären. Umgekehrt kann jedoch das Reizdarmsyndrom wegen zu rascher Dünndarmpassagezeit die Symptomatik einer Fruktosemalabsorption hervorrufen: Blähungen, ggf mit Bauchschmerzen, und Durchfälle. Die Diagnostik besteht in einem H2-Atemtest mit einem Fruktose-Probetrunk. Die Behandlung ist rein diätetisch, wobei den FODMAP- Anweisungen gefolgt werden kann.

Dazu siehe hier.

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 

 


Literatur

Literatur
1, 3 Cell Mol Life Sci. 2020 May;77(9):1709-1719. DOI: 10.1007/s00018-019-03348-2. Epub 2019 Nov 12. PMID: 31713637.
2 Mol Cell Probes. 2007 Jun;21(3):226-8