Autoimmunpankreatitis

Definition

Die Autoimmunpankreatitis ist eine durch Selbstangriff des Immunsystems ausgelöste Bauchspeicheldrüsenentzündung. Sie ist oft mit anderen Autoimmunkrankheiten Assoziiert und verläuft primär chronisch. Zwei Typen sind zu unterscheiden, beide reagieren gut auf Kortikosteroide. Der Typ 1 neigt im Gegensatz zum Typ 2 zum Wiederaufflammen.

Siehe auch unter Pankreatitis.


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Epidemiologie

Männer sind etwa gleich häufig betroffen wie Frauen; das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren.

Ätiopathogenese

Bei etwa 2% der chronischen Pankreatitiden ist eine autoimmune Genese zu diskutieren. Bei der AIP Typ 1 können auch andere Autoimmunkrankheiten (Leber, Schilddrüsen, Nieren etc.) können assoziiert sein. Es besteht eine Neigung zur Fibrosebildung, die sich auch an anderen mitbetroffenen Organen manifestiert. Diese Erkrankungen werden zu den IgG4-assoziierten Erkrankungen zusammengefasst: z. B. die sklerosierende Cholangitis, die Sialadenitis (Miculicz-Syndrom), das Sjögren-Syndrom und die retoperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)). Es wird angenommen, dass auch die AIP Typ 1 eine pankreatische Manifestation dieser systemischen immunkomplexvermittelten fibrosierenden Systemkrankheit ist, die durch IgG4 vermittelt wird. [1][2]. Mehr dazu unter Ätiopathogenese von Autoimmunkrankheiten und IgG4-assoziierte Erkrankungen.

Typen

Es werden 2 Typen der Autoimmunpankreatitis unterschieden.

Neben dem häufigeren lymphoplasmazellulären Typ 1 (siehe hier) gibt es einen selteneren granulozytären Typ 2 [3].

  • Typ 1: “lymphoplasmazytische sklerosierende Pankreatitis” (autoimmune pancreatitis, AIP); typisch ist der erhöhte IgG4-Spiegel und eine Infiltration der Bauchspeicheldrüse mit IgG4-positiven Plasmazellen. Nach gutem therapeutischen Ansprechen gibt es häufig Relapse.  Der Typ 1 betrifft überwiegend männliche Erwachsene, führt zu einer sklerosierenden (vernarbenden) Pankreatitis mit oft tumorartiger Organvergrößerung. Er spricht gut auf Kortisonpräparate an. Zu diesem Typ siehe auch hier.
  • Typ 2: “idiopathische gangzentrierte chronische Pankreatitis” (idiopathic duct-centric chronic pancreatitis (IDCP)); seltener; typisch im histologischen Bild ist die die fokale granulozytäre Entzündung der Pankreasgänge mit Epitheldefekten und mit segmentalen Erweiterungen durch Abflussstörungen. Der Typ 2 betrifft eher Heranwachsende und Kinder. Es besteht eine Assoziation mit einer chronisch entzündlichen Darmkrankheit.

Zur Differenzierung der Typen 1 und 2 siehe auch hier.

Diagnostik

Folgende Kriterien führen zur Diagnose:

  • akute Pankreatitis ohne ersichtliche Ursache,
  • Assoziation mit anderen Autoimmunphänomenen (Gelenkaffektionen, Autoimmunhepatitis, Thyreoiditis etc.),
  • erhöhter breitbasiger gamma-Globulin-Peak in der Elektrophorese,
  • Serum-IgG4-Spiegel: bei Typ 1 erhöht, bei Typ 2 nicht erhöht,
  • sonographisch “wurstförmige” Verdickung des Organs mit homogenem, relativ echoarmem Parenchym,
  • im Zweifel Probepunktion von Pankreasgewebe: histologisch beim Typ 1 lymphoplasmazelluläre Infiltration mit Fibrosierungsneigung, IgG4-positive Plasmazellinfiltration [4]., beim Typ 2 granulozytäre Entzündung und Epithelzelldefekte der Ausführgänge.
  • Antikörper gegen Carboanhydrase II und Lactoferrin [5].
  • gutes Ansprechen beider Typen auf Glukokortikoide.

Die Diagnostik umfasst auch die Assoziation der Pankreatitis mit anderen IgG4-assoziierten Krankheiten, so mit einer IgG4-assoziierten Cholangitis oder einem Mikulicz-Syndrom (siehe hier).

Differenzialdiagnosen

  • andere Formen einer akuten oder chronischen Pankreatitis
  • bei Verschwellung des distalen Ductus choledochus durch eine Pankreaskopfverschwellung muss ein Pankreaskarzinom ausgeschlossen werden (pseudotumoröse Pankreatitis).

Therapie

Beide Typen der AIP reagieren i.d.R. prompt auf Kortisonpräparate. Beim Typ 1 treten – im Gegnsatz zum Typ 2 –  häufig Relapse (Wiederaufflammen) auf. Daher wird eine Vorbeugung mit einem Immunmodulator empfohlen (z. B. Azathioprin, 6-Mercaptopurin oder Mycophenolat-Mofetil). 1) 2015 Jul;149(1):39-51. doi: 10.1053/j.gastro.2015.03.010. Eine Langzeittherapie mit niedrig dosierten Kortikosteroiden erhielt in einer Studie eine Remission in über 3/4 der Studienteilnehmer mit AIH. 2) 2017 Mar;66(3):487-494. doi: 10.1136/gutjnl-2016-312049. Auch Rituximab scheint sich zur Therapie und Vorbeugung von Relapsen beim Typ 1 zu bewähren. 3) 2017 Sep 15;12(9):e0183844. doi: 10.1371/journal.pone.0183844.

Verweise

Fachinfos

Patienteninfos

Literatur

  • Adsay NV, Basturk O, Thirabanjasak D. Diagnostic features and differential diagnosis of autoimmune pancreatitis. Semin Diagn Pathol. 2005 Nov;22(4):309-17
  • Deshpande V et al. Autoimmune pancreatitis: a systemic immune complex mediated disease. Am J Surg Pathol. 2006 Dec;30(12):1537-45
  1. ? Am J Surg Pathol. 2006 Dec;30(12):1537-45
  2. ? J Gastroenterol. 2006 Jul;41(7):613-25
  3. ? J Gastroenterol. 2006 Jul;41(7):613-25
  4. ? Mod Pathol. 2007 Jan;20(1):23-8
  5. ? J Gastroenterol. 2007 Jan;42 Suppl 17:66-71

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 


Literatur   [ + ]

1. 2015 Jul;149(1):39-51. doi: 10.1053/j.gastro.2015.03.010.
2. 2017 Mar;66(3):487-494. doi: 10.1136/gutjnl-2016-312049.
3. 2017 Sep 15;12(9):e0183844. doi: 10.1371/journal.pone.0183844.