Cholestase
Die Cholestase ist eine Störung der Bildung von Galle in der Leber oder ihres Abflusses durch die Gallenwege. Damit bedeutet sie eine Störung der Entgiftung des Körpers von Substanzen, die über die Leber in den Darm ausgeschieden werden müssen, und gleichzeitig eine Störung von Verdauung und Resorption für Fett und fettlösliche Vitamine im Darm. Eine anhaltende und ausgeprägte Cholestase hat damit nicht nur eine Gelbsucht (Ikterus) zur Folge sondern auch tiefgreifende Auswirkungen auf den gesamten Körperstoffwechsel und sollte rasch behoben werden.
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[bearbeiten] Definition
Cholestase bedeutet Störung des Galleflusses, Stase der Galle. Sie kann durch eine Störung der Gallebildung (Gallebildungsstörung) oder des Galleabflusses (Galleabflussstörung) bedingt sein.
[bearbeiten] Einteilung
- nach Schweregrad: subklinisch, klinisch
- nach Ätiopathogenese: obstruktiv (Abflussstörung der Galle), nichtobstruktiv (hepatozellulär, Störung der Gallebildung in den Leberzellen)
[bearbeiten] Ätiologie und Pathogenese
[bearbeiten] Ursachen obstruktiv
Eine Cholestase durch Abflussbehinderung kann durch folgende Ursachen entstehen:
- Gallensteinleiden,
- Mirizzi-Syndrom,
- Cholangiokarzinom,
- Choledochuszyste,
- Cholangitis, Pericholangitis,
- Gallengangsatresie,
- intrahepatische Tumoren oder Metastasen,
- Pankreaskarzinom,
- akute Pankreatitis (Patienteninformation: Pankreatitis - einfach erklärt),
- Pankreaszyste,
- Parasiten,
- Lymphknotenvergrößerung,
- Duodenaldivertikel
[bearbeiten] Ursachen nicht-obstruktiv
Eine Cholestase durch Gallebildungsstörung kann folgende Ursachen haben:
- Chronisch cholestatische Leberkrankheit wie die primäre sklerosierende Cholangitis oder die primäre biliäre Zirrhose (PBC ),
- Medikamente, Toxine,
- Hepatitiden,
- Leberzirrhose (Patienteninformation: Leberzirrhose - einfach erklärt), Rechtsherzinsuffizienz,
- Protoporphyrinurie, totale parenterale Ernährung,
- Sepsis,
- Speicherkrankheiten,
- Leberinfiltrationen bei Tumoren,
- familiäre Cholestasen (z. B. Intrahepatische_Schwangerschaftscholestase, Benigne_rekurrierende_Cholestase)
[bearbeiten] Klinik und Symptome
Die Hauptsymptome sind Ikterus und Braunfärbung des Urins. Bei höhergradiger Cholestase kommt Stuhlentfärbung hinzu. Oft finden sich eine Reihe von Symptomen, die auf die Ursachen und Folgen der Cholestase hinweisen. Dazu gehören :
- Ikterus
- Braunfärbung des Urins
- Stuhlentfärbung
- Pruritus (bei chronischer Cholestase)
- Xanthelasmen, Xanthome (bei PBC )
- abnorme Reaktion auf Medikamente (durch veränderte Entgiftung)
- Diarrhö, Steatorrhö (durch Maldigestion/Malabsorption)
- intestinale Missempfindungen
- Gewichtsverlust
- Vitaminmangelerscheinungen (besonders der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K) (siehe unter [[Vitamine])
- Bradykardie (bei Ikterus, unklarer Zusammenhang)
- Hypotonie
- Symptome der Niereninsuffizienz (bei hepatorenalem Syndrom)
- erhöhte Infektanfälligkeit
- Symptome der Leberzirrhose, die Folge einer Langzeitcholestase ist (Patienteninformationen: Leberzirrhose - einfach erklärt)
[bearbeiten] Diagnostik
[bearbeiten] Labor
Die Laborwerte zeigen die Ausprägung der Cholestase (Bilirubin, Cholestaseenzyme) und ihre metabolischen Folgen (Lipide) an (siehe auch Laborwerte bei Leberkrankheiten).
[bearbeiten] Sonographie
Die Sonographie des Abdomens erlaubt den Nachweis dilatierter Gallenwege bei extrahepatisch obstruktiver Cholestase, oft auch den Nachweis des Abflusshindernisses (Konkrement, Tumor, Pankreasprozess). Eine prall gefüllte Gallenblase (Gallenblasenhydrops) spricht für einen Verschluss distal des Abgangs des Ductus cysticus vom Ductus hepaticus. Hier muss die Verschlussursache im Ductus choledochus (z. B. Tumor im distalen Gallengang), im Pankreaskopf (z. B. Pankreaskopfkarzinom oder chronische Pankreatitis) oder an der Papilla Vateri (z. B. Papillenkarzinom) gesucht werden.
→ Mehr zur Sonographie und speziell zur Sonographie
[bearbeiten] ERC / PTC
Mit Hilfe der ERC und der PTC können Gallenwege eindeutig dargestellt werden. Die PTC wird dann erwogen, wenn eine endoskopisch retrograde Gangdarstellung nicht möglich ist und die Gallenwege sonographisch ausreichend erweitert erscheinen.
[bearbeiten] Diagnosealgorithmus
- Ikterus und Dunkelfärbung des Urins bzw. Hellfärbung des Stuhls, also der klinische Verdacht auf eine Cholestase, führen zur Indikation einer Sonographie (Erweiterung der Gallenwege, Umbauvorgänge in Richtung Leberzirrhose, Tumordurchsetzung?) und zur Erhebung von Laborwerten (Hinweise auf eine Hepatitis, Cholangitis, Leberzirrhose, evtl. doch Hämolyse?).
- Ikterus und rechtsseitige Oberbauchschmerzen deuten auf eine bakterielle Cholangitis oder einen Steinverschluss mit Koliken.
- Bei klinischem Verdacht auf eine nichtobstruktive Cholestase und sonographisch nicht dilatiert erscheinenden Gallenwegen geht die Diagnostik in Richtung von Hepatitiden und nichteitrigen Cholangitiden (Hepatitis-Serologie, AMA , p-ANCA ).
- Bei klinischem und sonographischem Verdacht auf eine Obstruktion ist eine [[ERCP|ERC] indiziert;
- Bei Verdacht auf eine PSC (meist männliche Patienten mit chronisch entzündlicher Darmerkrankung und den typischen Laborwerten einer nichteitrigen Cholangitis), bei der meistens keine erweiterten Gallenwege vorliegen, werden die p-ANCA bestimmt und ggf. eine ERC durchgeführt (bei Unsicherheit der Indikation zuvor eine MRCP).
- Wenn die klinische Untersuchung einen Verdacht ergibt, sonographisch aber keine dilatierten Gallengängen gefunden werden und auch kein Verdacht auf eine PSC besteht, kann eine MRCP evtl. diagnostisch weiterhelfen (doch Obstruktion?).
- Bei Verdacht auf eine PBC (Frauen mit typischen Laborparametern einer nichteitrigen Cholangitis) werden die AMA bestimmt und ggf. eine Leberpunktion durchgeführt.
[bearbeiten] Therapie
[bearbeiten] Obstruktive Cholestase
Wiederherstellung des Drainageweges durch adäquate Verfahren wie :
- Operation,
- endoskopische Verfahren (Papillotomie, Steinextraktion, Einlage eines Stents oder einer Gallenwegsendoprothese, Dilatation erreichbarer Strukturen),
- antibiotische Therapie eitriger Cholangitiden
[bearbeiten] Nichtobstruktive, hepatozelluläre Cholestase
- Behandlung der Grundkrankheit :
- Entfernung von Toxinen und Allergenen
- Ursodesoxycholat bei PBC und PSC
- SAMe bei arzneimittelbedingten Cholestasen (noch experimentell)
- Silymarin zur Verhinderung weiterer toxischer Schädigung
- Kortikoide bei immunologisch bedingten Hepatitiden und Cholangitiden
- Lebertransplantation
[bearbeiten] Diätetische Maßnahmen
- Durch Gallemangel im Darm kommt es zu ungenügender Fettverdauung und -resorption. Oft verbessert MCT-Kost (mittelkettige Triglyceride) die abdominelle Symptomatik (u. a. oft verbunden mit Fettstühlen) und die Ernährungssituation (mittelkettige Triglyceride werden auch ohne Gallensäuren resorbiert).
- Ausgleich von Vitaminmangel: Langdauernde Cholestasen können zu Vitaminmangelerscheinungen führen (Mangel fettlöslicher Vitamine: A, D, E. K). Insbesondere Osteoporoseprophylaxe berücksichtigen z. B. bei PBC und PSC .
[bearbeiten] Verweise
[bearbeiten] Fachinfos
→ Obstruktive Cholestase
→ Laborwerte bei Cholestase
→ Chronisch cholestatische Leberkrankheit
→ Galle
→ Gallensäuren
→ Laborwerte bei Leberkrankheiten
→ Symptome bei Leberkrankheiten
