Cholangiokarzinom
Cholangiokarzinom bedeutet Karzinom der Gallenwege. Es entsteht durch maligne Transformation der biliären Epithelien und ist meist ein Adenokarzinom. Es kann auch aus gemeinsamen Vorläuferzellen von Hepatozyten (Leberzellen) und Cholangiozyten (Gallengangsepithelien) entstehen und liegt dann intrahepatisch (intrahepatisches Cholangiokarzinom).
Eine Sonderform des Cholangiokarzinoms ist der Klatskin-Tumor (Definition: cholangioläres Karzinom in der Leberpforte, extrahepatisches Cholangiokarzinom, siehe dort)
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[bearbeiten] Häufigkeit
Intrahepatische periphere Cholangiokarzinome stellen 5-10% der primären malignen Lebertumoren dar. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das Durchschnittsalter liegt bei 55 Jahren. Bei 20% besteht gleichzeitig eine Leberzirrhose, bei 60% eine Cholelithiasis.
[bearbeiten] Prädisposition
Prädispositionen für die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms sind folgende [1]:
- Leberparasiten (insbesondere Clonorchis sinensis)
- Dauerausscheider von Salmonella typhimurium (möglicherweise).
- Chronische Hepatitis B und chronische Hepatitis C
Exogen-toxische Ursachen sind nicht bekannt.
[bearbeiten] Pathologie
Makroskopisch weißlich markige Tumore, histologisch muzinbildende Adenokarzinome mit gutem Differenzierungsgrad bis hin zu schlecht differenzierten Karzinomen (Grad 1 bis Grad 3).
[bearbeiten] Klinik
Das intrahepatische Cholangiokarzinom ist lange Zeit klinisch stumm. Lokale Einengungen und komplette Verschlüsse kleinerer intrahepatischer Gallengangsäste durch den Tumor können zu lokalen Cholangitiden führen, die zu unbestimmtem Druckgefühl im rechten und mittleren Oberbauch beitragen können. Aber erst bei Obstruktion größerer Gallengänge und Beginn des Ikterus kommen meist beunruhigende Symptome auf. Erst in fortgeschrittenem Stadium macht sich das Cholangiokarzinom durch eine obstruktive Cholestase mit Ikterus, Abgeschlagenheit, Übelkeit, Gewichtsverlust und Juckreiz bemerkbar.
[bearbeiten] Diagnostik
[bearbeiten] Sonografie
Die Sonographie ist meist die erste bildgebende Diagnostik. Sie zeigt den Tumor, die gestauten proximalen und die nicht gestauten distalen Gallenwege. Beim intrahepatischen Cholangiokarzinom kann der Tumor überall im Lebergewebe gefunden werden. Meist veranlasst er eine langwierige und erfolglose Primärtumorsuche, bis schließlich eine (z. B. Sonographie-gestützte) Punktion des Leberherds und die histologische Untersuchung des Punktionszylinders die Diagnose ergibt.
Eine Lokalisation des Leberherds in der Leberpforte lässt an einen Klatskin-Tumor denken. Die Gallenblase ist dabei unauffällig und bei Galleabflusstörung meist nur sehr gering gefüllt.
[bearbeiten] CT
Ähnlicher Aussagewert, ergänzt die Sonographie
[bearbeiten] MRT / MRCP
Die Magnetresonanztomographie (MRT) vermag zusammen mit der MR-Cholangiographie (MRCP) wichtige präoperative Informationen (Lokalisation, Stenosierung, Infiltration, Gefäßbeteiligung) zu geben. Es gibt zwischen den Befunden bildgebender Verfahren und dem operativen Befund manchmal Diskrepanzen, die auf einer mikroskopischen Ausbreitung des Tumors entlang der Mukosa und in den Perineuralscheiden beruht[2].
[bearbeiten] ERCP
Die ERCP ist die beste Methode zur Darstellung einer Tumorobstruktion, wenn sie größere Gallenwege betrifft; sie kann auch zur Gewinnung einer Gewebeprobe und interventionell zur Einlage einer Drainage genutzt werden.
[bearbeiten] Cholangioskopie
Bei zentral liegendem Tumor ist durch sie die Entnahme einer Biopsie möglich.
[bearbeiten] Gewebeprobe (Punktion)
Die Entnahme einer Gewebeprobe sollte nur bei geplanter palliativer Therapie entnommen werden. Eine routinemäßige Entnahme einer Gewebeprobe vor einer kurativ geplanten Operation wird wegen möglicher Zellverschleppung möglichst vermieden!
-> Mehr zur Leberpunktion
[bearbeiten] Differentialdiagnosen
- Hepatozelluläres Karzinom (HCC ). In Zweifelsfällen kann eine Zytokeratinfärbung die Abgrenzung zu hepatozellulären Karzinomen ermöglichen.
- Metastasen von intestinalen Adenokarzinomen. Eine positive Färbung mit Antizytokeratin 20 spricht gegen ein Gallengangskarzinom und eher für eine Metastase.
Differentialdiagnosen des Klatskin-Tumors
- Gallenblasenkarzinom mit Einbruch in die Leberpforte
- zentraler Tumor anderer Genese (HCC , Lebermetastase, Echinokokkuszyste)
- Striktur bei primärer sklerosierender Cholangitis)
Mehr zum Klatskin-Tumor siehe hier.
[bearbeiten] Therapie
Operation bei günstiger Lage, bei zentraler Obstruktion der Gallenwege Stenteinlage durch ERCP oder PTC (perkutane transhepatische Cholangiographie), Drainage durch PTD (perkutane transhepatische Drainage)
Durch Bestrahlung oder Chemotherapieregime (FAM, EMFL) keine entscheidende Lebensverlängerung. Sondersituation bei Klatskin-Tumor (siehe dort). In Einzelfällen kann Gemcitabine bzw. eine Gemcitabine-basierte Chemotherapie zur Lebensverlängerung beitragen [3][4]. Dabei kann mit einer Ansprechrate bis zu 30% und ein mittleren Überleben von ca. 15 Monaten gerechnet werden.
[bearbeiten] Verweise
[bearbeiten] Literatur
- Übersicht: Dtsch Med Wochenschr. 2009 May;134(19):985-8
- Übersicht: Z Gastroenterol. 2008 Jan;46(1):58-68
