Cholangiokarzinom
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[bearbeiten] Definition
Karzinom des Gallengangs, meist Adenokarzinom.
Sonderform: Klatskin-Tumor (Defintion: cholangioläres Karzinom in der Leberpforte)
[bearbeiten] Häufigkeit
Intrahepatische periphere Cholangiokarzinome stellen 5-10% der primären malignen Lebertumoren dar. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das Durchschnittsalter liegt bei 55 Jahren. Bei 20% besteht gleichzeitig eine Zirrhose, bei 60% eine Cholelithiasis.
[bearbeiten] Prädisposition
Prädispositionen für die Entwicklung eies Gallengangskarzinoms sind
- Leberparasiten (z. B. Clonorchis sinensis)
- Dauerausscheider von Salmonella typhimurium (möglicherweise).
Exogen-toxische Ursachen sind nicht bekannt.
[bearbeiten] Pathologie
Makroskopisch weißlich markige Tumore, histologisch muzinbildende Adenokarzinome mit gutem Differenzierungsgrad bis hin zu schlecht differenzierten Karzinomen (Grad 1 bis Grad 3).
[bearbeiten] Klinik
Obstuktive Cholestase durch Einengung oder kompletten Verschluss des extrahepatischen Gallengangs oder einzelner oder aller intrahepatischer Gallengangsäste Schmerzlose, obstruktive Cholestase; häufig Juckreiz, Gewichtsverlust
[bearbeiten] Diagnostik
[bearbeiten] Sonografie
Die Sonographie zeigt den Tumor, die gestauten proximalen und die nicht gestauten distalen Gallenwege; die typische Lokalisation in der Leberpforte lässt an einen Klatskin-Tumor denken. Die Gallenblase ist dabei eher unauffällige und gering gefüllte.
[bearbeiten] CT
Ähnlicher Aussagewert, ergänzt die Sonographie
[bearbeiten] MRT / MRCP
Die Magnetresonanztomographie (MRT) vermag zusammen mit der MR-Cholangiographie (MRCP) wichtige präoperative Informationen (Lokalisation, Stenosierung, Infiltration, Gefäßbeteiligung) zu geben. Es gibt zwischen den Befunden bildgebender Verfahren und dem operativen Befund manchmal Diskrepanzen, die auf einer mikroskopischen Ausbreitung des Tumors entlang der Mukosa und in den Perineuralscheiden beruht[1].
[bearbeiten] ERCP
Die ERCP ist die beste Methode zur Darstellung der Tumorobstruktion; kann auch zur Gewinnung einer Gewebeprobe und interventionell zur Einlage einer Drainage genutzt werden.
[bearbeiten] Cholangioskopie
Durch sie ist auch die Entnahme einer Biopsie möglich.
[bearbeiten] Gewebeprobe (Punktion)
Die Entnahme einer Gewebeprobe sollte nur bei geplanter palliativer Therapie entnommen werden. Keine routinemäßige PE vor kurativ geplanter Op wegen möglicher Zellverschleppung!
-> Mehr zur Leberpunktion
[bearbeiten] Differentialdiagnosen
- Hepatozelluläres Karzinom (HCC ). In Zweifelsfällen kann eine Zytokeratinfärbung die Abgrenzung zu hepatozellulären Karzinomen ermöglichen.
- Metastasen von intestinalen Adenokarzinomen. Eine positive Färbung mit Antizytokeratin 20 spricht gegen ein Gallengangskarzinom und eher für eine Metastase.
Differentialdiagnosen des Klatskin-Tumors
- Gallenblasenkarzinom mit Einbruch in die Leberpforte
- zentraler Tumor anderer Genese (HCC , Lebermetastase, Echinokokkuszyste)
- Striktur bei primärer sklerosierender Cholangitis)
[bearbeiten] Therapie
Operation bei günstiger Lage, Stenteinlage durch ERCP oder PTC, Drainage durch PTD (perkutane transhepatische Drainage)
Durch Bestrahlung oder Chemotherapieregime (FAM, EMFL) keine entscheidende Lebensverlängerung. Sondersituation bei Klatskin-Tumor (siehe dort). In Einzelfällen kann Gemcitabine bzw. eine Gemcitabine-basierte Chemotherapie zur Lebensverlängerung beitragen [2][3]. Dabei kann mit einer Ansprechrate bis zu 30% und ein mittleren Überleben von ca. 15 Monaten gerechnet werden.
[bearbeiten] Verweise
[bearbeiten] Literatur
- Übersicht: Dtsch Med Wochenschr. 2009 May;134(19):985-8
- Übersicht: Z Gastroenterol. 2008 Jan;46(1):58-68
