Alagille Syndrom

-> Laborwerte bei Cholestase
-> Cholestase
-> Informationen zur Galle

[bearbeiten] Definition

Gelbsucht, je nach Ausprägung nur die Skleren oder auch die gesamte Haut betreffend.

[bearbeiten] Einteilung

• Rückstau gallepflichtiger Substanzen

• Störung des Galleflusses (Cholestase)
  + Störung der Gallbildung durch Hepatozyten (nichtobstruktive Cholestase)
  + Störung der Galleableitung (obstruktive Cholestase)

• Erhöhung von Bilirubin im Blut

• Vermehrte Bildung von Bilirubin (z. B. bei Hämolyse)

• Störung des Bilirubintransports und -stoffwechsels in der Leber (z. B. Criggler-Najjar-Syndrom, Rotor-Syndrom, Gilbert-Meulengracht-Syndrom)

• Gelbfärbende exogene Substanzen im Blut (z. B. Karotin: bei Säuglingen Karotinikterus)

[bearbeiten] Diagnostik

[bearbeiten] Labor

Leberwerte: Transaminasen und Cholestaseparameter: Bilirubin, Cholestaseenzyme

Hämolyseparameter: LDH   , Haptoglobin, Retikulozyten, freies Hämoglobin, Erythrozytenmorphologie, Autoantikörper gegen Erythrozyten

[bearbeiten] Sonographie

Die Sonographie dient zum Nachweis einer obstruktiven Cholestase und ihrer Ursache.

-> Mehr zur Sonographie der Leber.

[bearbeiten] MRCP, ERC, PTC

Diagnostische Methoden bei obstruktiver Cholestase.

-> Mehr zum MRCP. -> Mehr zum ERCP.

[bearbeiten] Diagnostische Bedeutung des Ikterus

• Ikterus und Dunkelfärbung des Urins bzw. Hellfärbung des Stuhls bedeutet klinischer Verdacht auf eine Cholestase.

• Ikterus und rechtsseitige Oberbauchschmerzen bedeutet Hinweis auf eine bakterielle Cholangitis oder einen Steinverschluss mit Koliken.

• Schmerzloser Ikterus ohne wesentliche Urin- oder Stuhlverfärbung bedeutet Hämolyse

• Schmerzloser Ikterus mit Dunkelverfärbung des Urins und Stuhlentfärbung bedeutet obstruktive Cholestase und Tumorverdacht