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Definition
Unkontrollierte Bildung weißer Blutkörperchen im Knochenmark mit rasch progredientem Verlauf.
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Ätiopathogenese
Ursprung der Akuten myeloischen Leukämie ist ein von einer entarteten myeloischen Stammzelle ausgehender Zellklon. Je nach Differenzierungsgrad lassen sich verschiedene Formen der AML unterscheiden. Zu ihnen gehören :
- Myeloblastenleukämie ohne Reifung
- Myeloblastenleukämie mit Reifung
- Promyelozytenleukämie
- monozytäre Leukämie
- Erythroleukämie
- Megakaryozytenleukämie
Folgende Ursachen für die Entstehung akuter Leukämien werden angenommen :
- genetische Prädisposition (familiäre Häufung, Down Syndrom)
- Virusinfektion (z.B. HTLV1)
- Chemikalien (z.B. Benzpyren, Benzol, auch Zytostatika)
- myelodysplastisches Syndrom
- maligne Lymphome
Die Akute myeloische Leukämie tritt überwiegend im Erwachsenenalter auf im Gegensatz zur akuten lymphatischen Leukämie (ALL), die überwiegend im Kindesalter auf tritt. Im Knochenmark findet man >30% Blasten, die bei Fortschreiten der Erkrankung erheblich zunehmen und die Erythropoese und Thrombopoese verdrängen kann. Folgen sind eine Anämie und eine Thrombozytopenie mit Blutungsneigung (typischerweise Petechien). Die sich rapide vermehrenden Blasten werden auch ins periphere Blut ausgeschwemmt und lassen sich dort (Blutbild) nachweisen. Eine Blastenkrise führt häufig zum Tod.
Klinik
Symptomatik: Sie ist bestimmt von Abgeschlagenheit und Müdigkeit, wobei diese Symptome zum großen Teil auch als Folge der entstehenden Anämie zu deuten sind. Auffällig ist oft eine ausgeprägte Blässe.
Bei der körperlichen Untersuchung ist auf Petechien und andere Blutungszeichen (z.B. Zahnfleischblutung, Nasenbluten, gastrointestinale Blutung) zu achten. Manchmal ist die Milz tastbar vergrößert. Eine Vergrößerung von Lymphknoten kann fehlen. Hin und wieder findet sich eine Gingivahyperplasie und eine Facies leontina (durch Hautinfiltrationen im Gesicht).
Diagnostik
Wenn folgende Bedingungen zusammen kommen
- Abgeschlagenheit
- starke Blässe
- Petechien und sonst unerklärte Blutungen
- junges bis mittleres Lebensalter
sollte an die Möglichkeit einer akuten Leukämie gedacht werden. Beweisend ist das Blutbild (das auch nachts anzufertigen ist), in dem Blasten erkennbar sind. Die Differenzierung erfolgt durch Knochenmarkpunktion: Es finden sich >30% Blasten und eine erhebliche Verringerung der 3 Blutbildungsreihen bis hin zur Panzytopenie. Zwischen den überwiegenden Blasten und den physiologischen Blutbildungsreihen existiert eine Reifungslücke, der Hiatus leucaemicus.
Histochemisch färben sich Blasten einer Akuten myeloischen Leukämie an (Peroxidase-positiv), die einer ALL nicht (Peroxidase-negativ). Bei der AML finden sich Auer-Stäbchen (basophile Stäbchen im Zytoplasma der Blasten).
Therapie
Als wichtigste Therapieoptionen steht die Chemotherapie zur Verfügung. Die ersten 1-3 Zyklen lassen das primär kurative Ziel oft schon erreichen. Weitere Zyklen werden zur Remissionserhaltung angeschlossen.
In der kompletten Remission wird oft eine Knochenmarktransplantation durchgeführt. Zuvor wird das körpereigene Knochenmark durch Bestrahlung und Chemotherapie zerstört. Die in einer ´Blutkonserve´ übertragenen neuen Knochenmarkstammzellen suchen sich im Körper ihren Einnistungsort wieder im Knochenmark und bilden innerhalb der nächsten 2 Wochen erneut die 3 Blutbildungsreihen.
