Akromegalie

[bearbeiten] Synonym

Hyperpituitarismus

[bearbeiten] Definition

Somatotropes Adenom des Hyperphysenvorderlappens mit übersteigerter Produktion von Somatotropin (STH, GH, Wachstumshormon) in der Regel mit schleichendem Anfang und langsamer Progredienz.

[bearbeiten] Pathophysiologie

Sekretionsreize

Hypoglycämie, starke körperliche Aktivität, Streß. Generell diskontinuierliche Sektretion, maximal während der Tiefschlafphase (besonders in der Pubertät). Teilweise auch episodenhafte Ausschüttung ohne erkennbaren Auslöser. (Daher kann eine einmalige Messung fehlleitend sein.)

Wirkung

Das Wachstumshormon entfaltet direkte und indirekte Wirkungen, die teilweise konträr zueinander sind.

In der ersten Phase kommt es zur Somatomedin-Produktion in der Leber. Diese Mediatoren sind in ihrer Aminosäuresequenz zu einem großen Teil mit der des Insulins homolog und imitieren daher seine Wirkung. Sie werden Insulin-like-growth-factors (IGF) genannt und fördern insulinagonistisch sowohl die Zellteilung und die Proteinsynthese, als auch das Knochenwachstum und die Chondrogenese. So kommt es zunächst auch zu einem Absinken des Blutzuckerspiegels. Zusätzlich wird der hypophysäre Regelkreis zur STH-Produktion durch Somatomedine im Sinne eines negativen Feedbacks aufrecht erhalten.

In der zweiten Phase (ca. nach 1-2h) entfalten sich die direkten Wirkungen des Wachstumshormons: Lipolyse, Glycogenolyse und damit eine Erhöhung des Blutzuckers (diabetogene Wirkung).

[bearbeiten] Klinik

Leitsymtpome

• Vergröberte Gesichtszüge: Dominantes Jochbein, Augenwulste, Unterkiefer (→ Zahnlücken) (altes Foto zeigen lassen)
• Akrenwachstum: anamnestisch Schuhe, Hüte oder Ringe, die nicht mehr passen
• Hyperglossie
• verdickte Haut (Blutabnehmen schwierig)
• Organvergrößerungen: Leber, Darm, Schilddrüse
• Gelenkschmerzen

Fakultative Symptome

• Glukoseintoleranz
• Hypertonus
• Karpaltunnelsyndrom: Medianuskompression, Parästhesien der Zeige-,Ring- und Mittelfingers, evtl. Thenaratrophie
• Kopfschmerzen
• Schlafapnoe
• Bitemporale Hemianopsie bei Tumorinfiltration des Chiasma opticum
• Baritone Sprache und leichtes Näseln, weil Nasennebenhöhle oft verschlossen sind
• Hypertrichosis

[bearbeiten] Diagnose

[bearbeiten] Therapie

[bearbeiten] Transsphenoidale Adenomektomie

Bei kleinen, begrenzten Adenomen kurativ von erfahrenen Chirurgen möglich. Adenom darf noch nicht infiltrativ in den umgebenden Sinus carvenosus gewachsen sein, da dort viele wichtige Leitbahnen langziehen: A. carotis interna, N. oculomotorius (N.III), N. trochlearis (N.IV), N. opthalmicus (N.V1), N. maxillaris (N.V2), N. abducens (N. VI)

[bearbeiten] Radiatio

[bearbeiten] Medikamentös

[bearbeiten] Prognose

Statistisch gesehen ist die Lebenserwartung bei einer unbehandelten Akromegalie um 10 Jahre verkürzt, v.a. wegen kardialen oder zerebralen Risiken. Erhöhtes Risiko von kolorektalen Karzinomen.