Primär biliäre Zirrhose
Artikel aktualisiert am 29. Februar 2024
Die primär biliäre Zirrhose ist das Spätstadium einer chronischen, nicht eitrigen Entzündung der Gallenwege, der primär biliären Cholangitis. Früher wurde die Erkrankung häufig erst im Zirrhosestadium diagnostiziert, sodass sie als „Primär biliäre Zirrhose“ in Literatur und medizinischen Sprachgebrauch eingegangen war und als „PBC“ abgekürzt wurde.
Inhaltsverzeichnis
Beginn als primär biliäre Cholangitis
In den letzten Jahrzehnten ist die PBC immer früher diagnostizierbar geworden. Heute wird sie im Rahmen der Abklärung unklarer Erhöhungen von Leberwerten häufig schon in ihrem nicht zirrhotischen Anfangsstadium erkannt.
Dieses erste Stadium ist durch eine nicht eitrige, autoimmun bedingte chronische Gallengangentzündung gekennzeichnet, die als „primär biliäre Cholangitis“ in die Nomenklatur Eingang gefunden hat. Auch sie wird mit „PBC“ abgekürzt. Zur Entstehung, Symptomatik, Diagnostik und Therapie siehe hier.
Frühe Hinweise auf die PBC
Für die primär biliäre Zirrhose typisch sind charakteristische Kennzeichen, die bereits früh im Stadium einer chronischen, nicht bakteriell bedingten Cholangitis auftreten können:
- Betroffen sind überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter,
- Sie leiden schon frühzeitig an ungewöhnlicher Abgeschlagenheit und an Juckreiz,
- Unter den Leberwerten dominieren die Cholestasewerte (Marker für Gallestau). Meist finden sich die für die PBC typischen AMA (antimitochondriale Antikörper) erhöht.
Der Verlauf der AMA-positiven chronischen Cholangitis ist durch die Neigung zu einer Vernarbung der Leber (Fibrosebildung) gekennzeichnet. Ist das Stadium einer Leberzirrhose erreicht, so kommen die ihr eigenen Symptome und Komplikationen hinzu. Die Lebenserwartung sinkt dann deutlich.
Therapie
Als Therapie der PBC im Zirrhosestadium stehen Maßnahmen einer Symptomlinderung im Vordergrund. Insbesondere die Abgeschlagenheit und der unerträgliche Juckreiz sind vorrangig. Eine Verlangsamung des Verlaufs kann in vielen Fällen durch UDCA, Obeticholsäure und durch den Zusatz von Fibraten (z. B. Bezafibrat, Ciprofibrat) zu UDCA erzielt werden. Spezifische PPAR-Agonisten scheinen eine weitere Option werden zu können.
Wenn im Endstadium die Leberleistung kontinuierlich abnimmt und eine Gelbsucht beginnt, stellt die Lebertransplantation eine letzte Therapiemöglichkeit, dar. Die Erfolge sind verhältnismäßig gut. Dazu siehe hier.
→ Zur Erkrankung der PBC siehe hier.
→ Zur Leberzirrhose siehe hier.
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Verweise
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